红细胞生成性血卟啉病


红细胞生成性血卟啉病

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导读:又称血紫质?。?系由卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病,多有遗传因素 。根据卟啉代谢紊乱的部位,分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病 。……
【红细胞生成性血卟啉病】治疗
1、皮肤损害:避免阳光照射和创伤;外用3%二羟其丙酮(dihydroxyacetone)和0.13%散沫花素(lawsone)霜剂 。穿防护衣 。口服β-胡萝眩素60-180mg/d , 或核黄素20-40mg/d , 或每隔日口服阿的平50mg 。
2、溶血性贫血:严重和长期溶血有脾切除指证,可能有良效且可降低对光敏感性 。消胆胺4g 3次/d,餐前服用同时加用抗氧化剂维生素E,对防止肝病的进展有效 。

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