常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和脑白质病,慢性家族性血管性脑病,遗传性多发性脑梗死性痴呆,遗传性多梗死性痴呆 遗传性多发脑梗死性痴呆

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文章插图
遗传性多发脑梗死性痴呆(hereditarymulti-infarctdementia)也称为常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病(cerebralautosomaldominantarteriopathywithsubcorticalinfarctsandleukoencephalopathy,CADASIL)VanBogaert(1955)报告两姐妹中年发病、快速进展的Binswanger皮质下脑?。硐治沾簟⒉教晃取⒓傩匝铀杪楸浴Ⅰ拆锖途衷钚陨窬δ苋笔У?nbsp;, 家族中其他两姐妹因进行性痴呆分别在36岁和43岁死亡 。Sourander等(1977)以遗传性多发脑梗死性痴呆,Stevens等以慢性家族性血管性脑病(chronicfamilialvascularencephalopathy)分别报道不明病因的常染色体显性遗传脑卒中家族 , 首次描述了家族性脑血管疾病,主要是软脑膜和脑深部小动脉受损 , 血管壁增厚引起血流减少和闭塞 。
  • 是否医保:暂无
  • 发病部位:颅脑,血液血管
  • 挂号科室:神经内科
  • 传染性:该病不具备传染性
  • 检查项目:脑脊液细胞学检查颅脑MRI检查血清载脂蛋白E测定皮肤病理检查CST
  • 治疗率:5%
  • 多发人群:中年人
  • 治疗费用:市三甲医院约(5000 —— 20000元)
  • 典型症状:步态不稳括约肌功能障碍脑白质萎缩进行性痴呆
  • 并发症:尿路感染褥疮支原体尿路感染小儿尿路感染衣原体尿路感染真菌性尿路感染老年人尿路感染寄生虫性尿路感染妊娠期尿路感染绝经期尿路感染

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