【德戈斯病,德戈斯氏综合征,恶性萎缩性丘疹症,克耳米埃尔氏综合征,致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成,德 恶性萎缩性丘疹病】
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本病又称Dego病、Kohlmeier-Degos综合征，致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成(lethalcutaneousandgastrointestinalarteriolarthrombosis) 。本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病 。病因还不明，有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关 。约1/3病例只有皮肤损害 。约20%病例累及中枢神经系统 ， 少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等 。IgA可显著升高 。
- 是否医保：暂无
- 发病部位：血液血管
- 挂号科室：皮肤科,神经内科
- 传染性：该病不具备传染性
- 检查项目：免疫球蛋白A泪液分泌型免疫球蛋白A
- 治疗率：60%
- 多发人群：所有人群
- 治疗费用：市三甲医院约（3000 —— 8000元）
- 典型症状：小阴唇及前庭也有散在的白色圆形及环形丘疹丘疹消化不良便血珍珠丘疹鳞屑斑丘疹红斑鳞屑便血且血与粪便混合便血鲜红
- 并发症：腹膜炎结核性腹膜炎盆腔腹膜炎急性腹膜炎胆汁性腹膜炎原发性腹膜炎继发性腹膜炎急性弥漫性腹膜炎继发性化脓性腹膜炎良性阵发性腹膜炎综合征
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