先天性肌强直的症状,先天性肌强直的早期症状,并发症


先天性肌强直的症状,先天性肌强直的早期症状,并发症

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导读:本文向您详细介绍先天性肌强直症状,尤其是先天性肌强直的早期症状,先天性肌强直有什么表现?得了先天性肌强直会怎样?以及先天性肌强直有哪些并发病症 , 先天性肌强直还会引起哪些疾病等方面内容 。……
先天性肌强直常见症状:
肢体运动不协调、易跌倒、蹒跚步态、肌肉假肥大
一、症状
1.临床症状
(1)该疾病多呈显性遗传,亦见隐性遗传或散发病例 。症状常在出生后存在,至青春期较显著 , 可能出生就存在全身性肌强直,不伴肌无力和肌萎缩,至儿童早期症状才进展,成年期趋于稳定 。主要表现为肌肉强力收缩后不能立即松弛,例如用力握拳后须较长时间才能松开 , 发笑后表情肌不能立即收住,常引起他人诧异不解,咀嚼后张口不能,用力闭眼如打喷嚏时可产生痉挛,迈步困难等症状,有些病例在久坐后不能立即站起,登楼困难 , 静立后不能起步 , 夜间起床时起步困难 。严重者跌倒时不能用手支撑,状如门板样倾倒,偶因突然响声或惊吓引起全身强直及跌倒 , 肌强直累及全身骨骼肌,下肢明显 , 行走或奔跑受限,病人步态蹒跚或跌倒;
(2)肌强直发作时伴肌肉疼痛者称Ⅱ型肌强直 。先天性肌强直病多见于肢体近端肌肉、眼睑和舌,先强直,后无力 。叩击肌肉局部出现强直,可见肌球,无肌肉萎缩,病程经过良好,并无肌肉萎缩,病程经过良好 。肌肉假肥大是突出征象,帐篷形上唇状如“挑剔嘴”,可有不同程度的吮吸、吞咽困难 。若腭肌无力可发生支气管误吸,下颌张开 , 构成特征性面容,新生儿或儿童可以通过诊断认定本病 。常有不能坐起,开始学走路时腿部僵硬 , 哭过或打喷嚏后睁眼缓慢,膈肌、肋间肌无力和肺发育不成熟可引起呼吸困难等症状;
(3)其他受累部位
部分病例出现眼外肌痉挛产生斜视 。反复多次活动后症状可减轻,并能恢复正常活动;若尿道括约肌受累出现排尿困难,有时出现精神症状,如易激动、情绪低落、孤僻等 。平滑肌和心肌不受累,智力正常;
二、诊断
(1)肌电图示肌强直样电位,插入电位延长,扬声器出现轰炸机俯冲般或蛙鸣样特征性声响;
(2)婴儿期或儿童期开始出现肌收缩后强直性痉挛,全身骨骼肌均受累 , 反复运动后症状可减轻,伴肌肥大,但肌萎缩、肌无力可不明显,动作笨拙,起动困难,寒冷不加重肌强直;
(3)叩击肌腹出现叩击性肌强直等 , 以及肌电图发现,可进行诊断 。
以上是对于先天性肌强直的症状方面内容的相关叙述,下面再看下先天性肌强直并发症,先天性肌强直还会引起哪些疾病呢?
先天性肌强直常见并发症:
抑郁症
一、并发病症
病人尿道括约肌受累可出现排尿困难,有时出现精神症状,如易激动,情绪低落,孤僻,抑郁及强迫观念等,步态蹒跚可能跌伤 。
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