脂质沉积性肌病的症状,脂质沉积性肌病的早期症状,并发症


脂质沉积性肌病的症状,脂质沉积性肌病的早期症状,并发症

文章插图
导读:本文向您详细介绍脂质沉积性肌病症状,尤其是脂质沉积性肌病的早期症状,脂质沉积性肌病有什么表现?得了脂质沉积性肌病会怎样?以及脂质沉积性肌病有哪些并发病症,脂质沉积性肌病还会引起哪些疾病等方面内容 。……
脂质沉积性肌病常见症状:
对称性肌无力、肌痛、蛋白尿、肌性肌无力
一、症状
1、肉碱缺乏所致的LSM,常见于儿童 , 成人亦可发病 。大多缓慢起病 , 主要累及骨骼肌 。四肢呈对称性肌无力,以肢带肌受累严重,少数可有程度较轻的肌萎缩 。此外颈肌、咀嚼肌、吞咽肌及舌肌均可受累 。肌肉运动稍久,无力现象明显加重并伴肌肉胀痛 。随病情进展,肌无力逐渐加重 。一般病程为数月至数年之久 。
2、如为肉碱缺乏致病,且属全身性者 , 则除表现进行性四肢近端骨骼肌无力外,同时有心肌病,并常伴低酮性低血糖等全身性征候 。
3、因肉碱棕榈酰基转移酶缺乏引起的LSM,以Ⅰ型CPT缺乏者最为常见 。属常染色体隐性遗传,基因定位于1ql2 。多在青少年时期发病,男性发病率较女性高 。Ⅰ型CPT缺乏者临床特点为肌痛、肌无力、肌痉挛,持久运动和长时间空腹可引起肌肉发硬及发作性肌红蛋白尿 。约1/4的患者导致肾功衰竭 。一般女性患者症状较轻 。
二、诊断
1、脂质沉积性肌病的诊断,主要根据患者多为青少年时期发?。〕袒郝?,以四肢近端对称性无力为主,也可累及面、咀嚼及吞咽肌 。肌电图呈肌源性损害,血清CK检测,大多数显著升高 。对患肌活检组织的酶组化染色(HE及ATP酶染色),可见Ⅰ型肌纤维内大量空泡,油红O染色呈阳性;电镜观察可见肌原纤维间有大量脂滴,即可确诊 。
2、对本病是因肉碱缺乏或肉碱棕榈酰基转移酶缺乏,还是因其他酶缺陷所致,则须对患者肌肉进行生化检测方能明确 。
以上是对于脂质沉积性肌病的症状方面内容的相关叙述,下面再看下脂质沉积性肌病并发症,脂质沉积性肌病还会引起哪些疾病呢?
脂质沉积性肌病常见并发症:
心肌病、低血糖症
一、并发病症
可出现肌红蛋白尿及肾功衰竭 。如为肉碱缺乏致病,且属全身性者,可同时有心肌?。?并常伴低酮性低血糖等全身性征候 。
【脂质沉积性肌病的症状,脂质沉积性肌病的早期症状,并发症】温馨提示:以上就是对于脂质沉积性肌病症状,脂质沉积性肌病并发症方面内容的介绍,更多疾病相关资料请关注疾病库,或者在站内搜索“脂质沉积性肌病”可以了解更多,希望可以帮助到您!

脂质沉积性肌病的症状,脂质沉积性肌病的早期症状,并发症的详细内容就为您分享到这里,【精彩生活】jing111.com小编为您精选以下内容,希望对您有所帮助: