额颞痴呆的症状,额颞痴呆的早期症状,并发症


额颞痴呆的症状,额颞痴呆的早期症状,并发症

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导读:本文向您详细介绍额颞痴呆症状,尤其是额颞痴呆的早期症状,额颞痴呆有什么表现?得了额颞痴呆会怎样?以及额颞痴呆有哪些并发病症,额颞痴呆还会引起哪些疾病等方面内容 。……
额颞痴呆常见症状:
认知功能障碍、记忆力障碍、缄默症、人格改变
一、症状
1.本病的临床表现与Pick病相同,多于50~60岁发?。?起病隐袭,进展缓慢,早期出现人格改变、言语障碍及行为异常,如Kl ver-Bucy综合征 。如有家族史,则CT和MRI显示额、颞叶萎缩 , 遗传学检查发现多种tau蛋白基因编码区或10号内含子相关突变,病理检查无Pick小体和Pick细胞,即可确诊 。
2.原发性进行性失语(primary progressive aphasia,PPA) 是语言功能进行性下降2年或以上,其他认知功能仍保留正常 , 与AD及其他额颞痴呆明显不同 。病理上也表现为以额、颞叶萎缩为主,无Pick小体 。
Mesulam(1982)首先报道6例慢性进行性失语不伴痴呆病例,Weintraub等(1990)命名为原发性进行性失语 。主要临床特点是:
(1)通常65岁前发病 , 缓慢进行性失语 , 不伴其他认知功能障碍,可合并视觉失认、空间损害或失用等,日常生活能力可保留完好 。
(2)病程可长达10年以上,语言障碍可单独存在数年 , 6~7年发展为严重失语或缄默 , 仍能保持生活自理,最终出现痴呆,部分病例初期表现为进行性失语 , 病情进展快 , 短期内发展成Pick病、运动神经元病或皮质基底核变性等 。
(3)神经系统检查无阳性体征,MRI显示优势半球额叶、颞叶和顶叶明显萎缩,SPECT显示左侧颞叶及额叶或双侧额叶血流量降低 。
二、诊断
目前额颞痴呆和Pick病尚无统一的诊断标准 , 以下标准可作参考:
1.中老年人(通常50~60岁)早期缓慢出现人格改变、情感变化和举止不当 , 逐渐出现行为异常,如Kl ver-Bucy综合征 。
2.言语障碍早期出现,如言语减少、词汇贫乏、刻板语言和模仿语言,随后出现明显失语症,早期计算力保存,记忆力障碍较轻 , 视空间定向力相对保留 。
3.晚期出现智能衰退、遗忘、尿便失禁和缄默症等 。
4.CT和MRI显示额和(或)颞叶不对称性萎缩 。
5.病理检查发现Pick小体和Pick细胞 。
具备1~4项,排除其他痴呆疾病 , 临床可诊断为额颞痴呆 , 如有家族史、遗传学检查发现tau蛋白基因突变可确诊;具备1~5项可确诊为Pick病 。无Pick小体和Pick细胞是额颞痴呆与Pick病的主要病理鉴别点 。
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额颞痴呆常见并发症:
抑郁症、尿路感染
一、并发病症
随病情发展,除明显痴呆(认知障碍)外,患者的常见合并有失语、抑郁症、严重的精神行为异常等 。另外,应注意继发的肺部感染、尿路感染等 。
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