【多发性关节挛缩症治疗原则】

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导读：先天性多发性关节挛缩症是因肌肉、关节囊及韧带纤维化，引起以全身多个关节僵直为特征的综合症 。……
治疗原则
本病的治疗面临许多困难，因受累关节多需要多次手术 。术后复发率高，需反复手术 。但患儿智商多高于普通儿童，经过有效的治疗之后，可获得惊人的自理能力 。因此，医师、家长均应树立信心 。治疗目标是增加受累关节运动范围，使患儿能独立或辅助行走，最大可能改善上肢与手的操作能力，因此，治疗须遵循下列原则：
①早期采取软组织松解，切开或切除某些阻碍关节运动的关节囊、韧带和挛缩的肌肉，才能使受累的关节获得一定范围的运动功能 。由于挛缩的软组织多硬韧，物理治疗如被动牵拉、手法按摩不仅无效，还会引起关节软骨因压力增高而坏死
②虽然单纯物理治疗多无矫正作用，但在软组织松解的基础上，坚持物理治疗 ， 可保持手术松解的效果，推迟复发的间期
③支具固定具有一定的辅助作用 ， 夜间穿戴有利于保持手术矫正的位置，白天配戴可辅助行走
④由于本病具有术后复发倾向，所以应用肌肉一肌腱移位，替代某些已纤维化或肌力弱的肌肉，可获得肌力平衡，从而改善肢体功能 。但其效果比脊髓灰质炎的类似手术效果为差 。

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