高脂蛋白血症Ⅰ型

【高脂蛋白血症Ⅰ型】

高脂蛋白血症Ⅰ型

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原发性家族性高脂蛋白血症(primaryfamilialhyperlipoproteinemias)表现为由遗传性脂蛋白代谢障碍引起的综合征 。病人的预后主要取决于血浆中增高的或沉积于血管的脂蛋白类型 。高脂蛋白血症Ⅰ型(hyperlopoproteinemiaTypeⅠ)又名脂蛋白酶缺乏症,家族性高乳糜微粒血症,Burger-Gruz综合征等 。它是由食物中脂肪触发的,因遗传性脂蛋白酶缺乏所引起的高乳糜微粒血症 , 伴甘油三酯增高的脂蛋白沉积于内脏和皮肤 。发病率非常低,系常染色体隐性遗传 , 主要见于因腹部绞痛就诊儿科的幼儿 。
  • 是否医保:暂无
  • 发病部位:血液血管
  • 挂号科室:心血管内科
  • 传染性:该病不具备传染性
  • 检查项目:眼底检查甘油三酯乳糜微粒血清甘油三酯检测血清载脂蛋白CII测定腹水甘油三酯
  • 治疗率:55%-75%
  • 多发人群:所有人群
  • 治疗费用:市三甲医院约(3000 —— 10000元)
  • 典型症状:上腹部疼痛紧张肝脾肿大腹肌紧张交感神经高度紧张肝被膜紧张面肌及颈肌紧张
  • 并发症:心梗急性胰腺炎胆源性急性胰腺炎小儿急性胰腺炎老年人急性胰腺炎妊娠合并急性胰腺炎蛔虫性急性胰腺炎

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