【褐黄症,黑酸尿症,黄褐病,加罗德氏综合征,加罗德综合征 褐黄病】
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褐黄病(ochronosis)是由于机体缺乏尿黑酸氧化酶(homogentisateoxidase),使苯丙氨酸、酪氨酸中间代谢产物(尿黑酸)不能进一步氧化分解,聚积于体内 。使皮肤、巩膜、软骨颜色变暗,同时尿黑酸引起软骨和其他结缔组织色素沉着 , 出现脊柱和外周大关节的退行性关节炎 。另一方面尿黑酸随尿液排出 , 在尿液中经碱化、氧化,使尿色变黑,所以又称黑酸尿(Alkaptonuria)症 。本病为一种罕见的遗传性疾病,少见 。国外报道其患病率为每百万人口中有3~5例 。由于尿黑酸容易沉积于软骨,使关节变性 。而在临床上常出现关节病,故称为褐黄病性关节病 。
- 是否医保:医保疾病
- 发病部位:关节
- 挂号科室:内分泌科,骨科
- 传染性:该病不具备传染性
- 检查项目:脊柱压痛与叩击痛脊柱活动度脊柱检查脊柱椎体平扫尿黑酸定性试验
- 治疗率:55%(以激光治疗为主)
- 多发人群:遗传患者
- 治疗费用:市三甲医院约3000--7000
- 典型症状:关节疼痛前列腺钙化第1跖趾关节疼痛和肿大骶髂关节疼痛钙化灶钙化肾钙化胎盘钙化乳腺钙化表皮发生钙化
- 并发症:前列腺炎慢性细菌性前列腺炎非细菌性前列腺炎淋病合并症前列腺炎细菌性前列腺炎急性细菌性前列腺炎主动脉瓣狭窄肉芽肿性前列腺炎主动脉瓣狭窄合并关闭不全慢性前列腺炎
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