异染性脑白质营养不良引发什么疾病?


异染性脑白质营养不良引发什么疾病?

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导读:异染性脑白质营养不良随病情发展,出现的症状体征可以是本病表现,也可以看作本病不同类型的并发症 。病儿对外界……
【异染性脑白质营养不良引发什么疾病?】异染性脑白质营养不良随病情发展,出现的症状体征可以是本病表现,也可以看作本病不同类型的并发症 。病儿对外界极少反应,常有抽搐和肌阵挛发作 。呈现特殊的去皮质强直体位,头后仰、项强直、肌强直,四肢腱反射极难引出,两侧锥体束征阳性 。瞳孔散大而对光反应极差,眼球游动或是有“玩偶”眼征 。吸吮和吞咽严重障碍 。脑电图出现弥漫性慢波和散在的棘波 。脑脊液蛋白质进一步增高 , 达1g/L以上 。多数病儿多次继发感染,常于5~6岁左右病故 。

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