迪格奥尔格综合症,第三、四咽囊综合征,乔治综合征迪格奥尔格综合征 _生活经验

【迪格奥尔格综合症,第三、四咽囊综合征,乔治综合征迪格奥尔格综合征】

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原发性T细胞免疫缺陷所致的免疫缺陷综合征的患儿所表现的主要是细胞介导的免疫阻抑，占原发性免疫缺陷病的5%～20% 。T细胞缺陷也会间接地影响被抗原启动的T细胞激活的效应细胞，如单核巨噬细胞和B细胞。严重的T细胞缺陷多于出生1年内就产生临床征象，可表现为不同免疫反应系统的联合免疫缺陷，轻度T细胞缺陷可迟至成年才出现症状。包括胸腺发育不全，低钙血症，先天性心脏疾病和面部畸形。大部分病例为部分迪格奥尔格综合征，即指胸腺未受损害，其T细胞数量及功能正常，很少并发感染。少数病例为完全迪格奥尔格综合征，即指胸腺缺陷者，其中部分病儿胸腺缺陷也为部分性，其免疫功能缺陷随时间推移而逐渐好转。完全性迪格奥尔格综合征患者的T细胞数量和功能显著下降，具有明显的感染倾向。

是否医保：暂无
发病部位：免疫系统,全身
挂号科室：内分泌科
传染性：该病不具备传染性
检查项目：心血管造影EEG血液生化六项检查选择性心血管造影平衡法放射性核素心血管造影心血管造影心血管造影
治疗率：40%
多发人群：婴幼儿
治疗费用：市三甲医院约（50000-100000元）
典型症状：主动脉弓右位甲状旁腺机能减退胸腺缺如耳轮发育不全
并发症：亚急性甲状腺炎甲状腺炎桥本甲状腺炎产后甲状腺炎急性甲状腺炎无痛性甲状腺炎慢性自身免疫性甲状腺炎慢性纤维性甲状腺炎静止性淋巴细胞性甲状腺炎放射性甲状腺炎

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