【儿童Peutz-Jeghers综合征 小儿色素沉着息肉综合征】

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胃肠道息肉病综合征是以多发性息肉病，大部分伴有肠道外表现的疾病 。按照胃肠道累及的程度、伴随的肠外表现、有无遗传倾向及其不同的遗传方式和息肉的大体与组织学表现而分类 。一般可分为腺瘤性与错构瘤性息肉病综合征两大类 。色素沉着息肉综合征属错构瘤性息肉病综合征中的一种疾病，错构瘤息肉综合征包含一组疾病 ， 其特点是某些肠段被一些组织的无规律的混合体所累及，具有非肿瘤性但有肿瘤样增殖的特征 。色素沉着息肉综合征又称口周雀斑样痣病(periorificiallendiginosis) 。国内常常称色素沉着-胃肠息肉综合征(pigmentation-gasfrointestinalpolyposissyndrome)、Peutz-Jegherssyndrome(PJS) 。本病系伴有黏膜、皮肤色素沉着的全胃肠道多发性息肉病，以反复出现腹痛、腹泻、贫血及肠梗阻、肠套叠等 ， 为主要临床表现，并常伴恶性病变而导致死亡 。应提高对儿童色素沉着息肉综合征的认识，以利早期诊断，恰当治疗、随访 。

• 是否医保：暂无
• 发病部位：皮肤
• 挂号科室：儿科,皮肤科
• 传染性：暂无
• 检查项目：血液电解质检查鼻腔内镜检查内镜检查超声内镜检查胃肠道显像下消化道内镜检查色素内镜检查
• 治疗率：暂无
• 多发人群：暂无
• 治疗费用：暂无
• 典型症状：肠鸣便血癌症晚期胃肠道症状息肉便血且血与粪便混合便血鲜红胃肠道症状肠鸣欲便肛管息肉横结肠息肉
• 并发症：贫血地中海贫血肠梗阻缺铁性贫血小儿缺铁性贫血小儿肠套叠肠套叠维生素B12缺乏所致贫血粘连性肠梗阻麻痹性肠梗阻

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