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导读:原发性血小板增多症(primarythrobocythemia)是骨髓增生性疾?。涮卣魑鲅阆蚣把ㄐ纬? ,外周血血小板持续明显增多,功能也不正常,骨髓巨核细胞过度增殖 。由于本病常有反复出血,故也名为出血性血小板增多症,发病率不高 , 多见40岁以上者 。……
原发性血小板增多症(primary throbocythemia)是骨髓增生性疾病 , 其特征为出血倾向及血栓形成 , 外周血血小板持续明显增多,功能也不正常,骨髓巨核细胞过度增殖 。由于本病常有反复出血,故也名为出血性血小板增多症,发病率不高,多见40岁以上者 。
治疗目的要求血小板减少至正常或接近正常,以预防血栓及出血的发生 。
(一)骨髓抑制性药物 白消安为常用有效的药物,宜用小剂量,开始4~6mg/d 。如要求血小板快速下降可选用羟基脲2~4g/d,3~4天后减至1g/d 。环磷酰胺,苯丁酸氮芥,马法兰等都有效 。当血小板数下降或症状缓解后即可停药 。如有复发可再用药 。
(二)放射核素磷(32P) 口服或静脉注射,首次剂量0.08~0.11MBq,如有必要三月后再给药一次 。一般不主张应用 , 因为诱发白血病的可能 。
(三)血小板分离术 迅速减少血小板数量,改善症状 。常用于胃肠道出血、妊娠及分娩、选择性手术前 。
(四)干扰素 最近有人提出用α干扰素治疗原发性血小板增多症 。可对巨核细胞生成抑制及血小板生存期缩短 。剂量为3~5mu/d 。
【治疗原发性血小板增多症】(五)其他 应用双嘧达莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集 。有血栓形成者用肝素或双香豆素类抗凝药 。切脾是禁忌的 。
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