小儿纯红细胞再生障碍,小儿纯红再障,小儿单纯红细胞再生障碍,小儿单纯性红细胞再生不良 小儿纯红细胞再生障碍性贫血

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文章插图
纯红细胞再生障碍性贫血(pureredcellaplasia , PRCA)仅有红细胞系统的发育障碍,白细胞与血小板无改变 。骨髓中幼红细胞停止在定向干细胞和早幼红细胞阶段,其他幼红细胞极度减少,但粒细胞系统和巨核细胞发育正常 , 红细胞寿命稍短于正常 。贫血呈正色素性,网织红细胞减少或缺如 。小儿发病比成人多,病型和预后也与成人不同 。1936年Jaseph首先报道一种小儿纯红再障,认为是先天的或遗传的,Diamond与Blackfan于1938年将此症作为一个独立的疾病进行描述,故又称为Diamond-Blackfan贫血 。
  • 是否医保:暂无
  • 发病部位:血液血管
  • 挂号科室:儿科,血液科
  • 传染性:该病不具备传染性
  • 检查项目:血常规腹部平片骨髓象分析血液电解质检查异常红细胞形态检查红细胞渗透脆性试验红细胞寿命Hb-F碱变性试验红细胞大小异常红细胞生成素
  • 治疗率:20--40%
  • 多发人群:儿童人群
  • 治疗费用:市三甲医院约10000--50000
  • 典型症状:嗜红细胞综合征
  • 并发症:高温引起的溶血性贫血先天性心脏病溶血性贫血胸腺瘤自身免疫性溶血性贫血血色病小儿溶血性贫血老年人溶血性贫血微血管病性溶血性贫血血色病性心肌病

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