小儿垂体管瘤,小儿蝶鞍上囊肿,小儿腊特克瘤,小儿腊特克氏瘤 小儿颅咽管瘤

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文章插图
颅咽管瘤(craniopharyngioma)起源于垂体胚胎发生过程中残存的扁平上皮细胞,是一种常见的先天性颅内良性肿瘤 , 大多位于蝶鞍之上 , 少数在鞍内 。颅咽管瘤的异名很多,与起始部位和生长有关,如鞍上囊肿、颅颊囊肿瘤、垂体管肿瘤、造釉细胞瘤、上皮囊肿、釉质瘤等 。颅咽管瘤起病多在儿童及青少年 。其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍、尿崩症以及神经和精神症状 。CT扫描可明确诊断 。治疗主要为手术切除肿瘤 。19世纪末 , 一些病理学家注意到一类罕见的生长于蝶鞍区的上皮肿瘤,认为该类肿瘤可能起源于垂体管或颅颊囊 。1904年Erdheim详细描述了肿瘤的组织学特征,并认为肿瘤可能来自退化不全的垂体mdash;mdash;咽管的胚胎扁平上皮细胞 。以后人们发现颅咽管瘤的生长正是沿着颅颊囊的发生路径从咽部长到鞍底、鞍内、鞍上及第三脑室前端 。有人注意到成人和儿童颅咽管瘤之间的差异,认为成人的肿瘤不是胚胎源性的,而是生后产生于垂体细胞的组织转化,因为垂体中存在扁平上皮细胞,但这一解释仍缺少证据 。1910年Lewis首先尝试切除该类肿瘤 。1918年后颅咽管瘤这一名称开始普遍化使用 。
  • 是否医保:暂无
  • 发病部位:颅脑
  • 挂号科室:肿瘤科,儿科
  • 传染性:无传染性
  • 检查项目:EEG生长激素颅脑MRI检查血清促甲状腺激素生长激素激发试验颅脑CT检查泌乳素促黄体生成素LH头颅平片黄体生成素
  • 治疗率:40%
  • 多发人群:儿童
  • 治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(10000 —— 50000元)
  • 典型症状:视力障碍颅内压增高视野缺损生长缓慢恶病质尿崩白色视野缺损继发性视神经萎缩指甲生长缓慢视野向心性缩小
  • 并发症:意识障碍癫痫尿崩症小儿癫痫外伤性癫痫颞叶癫痫癫痫伴发的精神障碍症状性癫痫综合征额叶癫痫原发性癫痫

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