1、真两性畸形:出生时:外生殖器不易辨认为男或女,多数有阴茎 。青春期发育中:两性的特征逐渐显露 , 如乳房发育、阴茎长大,甚至行经 。(3)生殖器:外生殖器为两性 。如有阴茎 , 阴囊分为二侧似大阴唇,阴囊中可有睾丸或卵睾 。有阴道 。有睾丸的一侧内生殖器为附睾、精索,有卵巢的一侧有宫颈、子宫及输卵管 。子宫发育可能不良 。
2、假性性早熟:XY单纯性腺发育不全:①青春期前:为完全正常的女孩表型 。②青春期:身材长高 , 女性性征不发育 , 无月经来潮 。③其他:内、外生殖器呈幼女型 。如性腺发生恶变 , 则盆腔有包块,甚至腹水 。
【双性人都具备什么特征】3、睾丸女性化:①青春期前:为正常女性,或基本为女性伴阴蒂较大 。②青春发育后:出现女性性征 , 但无腋毛(或少)及阴毛(或少量),无月经来潮 。③有睾丸:腹股沟或大阴唇内或可触及结节状物,小如黄豆,大如正常的睾丸 。④无子宫及输卵管:阴道短,无子宫及输卵管 。
4、雄激素合成不足:①17α羟化酶缺乏:出生时为正常女性表型,青春期后不出现女性性征 , 无子宫,无月经 , 可能合并高血压,低血钾症 。如为17α羟化酶部分缺乏,则临床症状不典型 。②17、20碳链酶缺乏:仅影响雄激素合成,外阴情况随缺乏程度为完全女性直至发育不良的男性,无子宫,无月经 。乳房发育不良 。③17β羟类固醇脱氢酶缺乏:睾酮及雌二醇合成受阻 。故外阴为女性或发育不良的男性 , 青春期后乳房发育,阴蒂增大,男性毛发分布,无子宫,无月经 。
5、女假两性畸形:出生时外生殖器为女性,或不同程度的男性化外阴 。儿童期身高大于同龄孩,骨龄大于实龄,并可出现异性性早熟的症状,青春期后月经稀发 。或伴有失钠及高血压症 。内生殖器为女性 。
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