先天性胆道闭锁的治疗


先天性胆道闭锁的治疗

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导读:本病为严重鼻部畸型,属家族遗传性疾病 。……
【先天性胆道闭锁的治疗】(一)外科治疗1959年以来,自Kasai施行肝门肠管吻合术应用于所谓"不可治型"病例,得到胆汁流出,从而获得成功 , 更新了治疗手段 。据报告60天以前手术者 , 胆汁引流成功达80~90%,90天以后手术者降至20% 。在2~3个月间手术成功者为40~50%,120天之后手术难有希望 。
手术要求有充分的显露,作横切口,切断肝三角韧带,仔细解剖肝门区,切除纤维三角要紧沿肝面而不损伤肝组织,两侧要求到达门静脉分叉处 。胆道重建的基本术式仍为单RouxY式空肠吻合术,亦可采用各种改良术式,各有特点,一般均作外瘘,以便观察胆流 。术后应用广谱抗生素、去氢胆酸和强的松龙利胆,静脉营养等支持疗法 。
(二)术后的内科治疗 第1年要注意营养是很重要的,一定要有足量的胆流,饮食处方含有中链甘油三酸脂,使脂肪吸收障碍减少到最低限度和利用最高的热卡 。需要补充脂溶性维生素A、E和K 。为了改善骨质密度,每日给维生素D3,剂量0.2μg/kg,常规给预防性抗生素 , 如氨苄青霉素、先锋霉素、甲硝哒唑等 。利胆剂有苯巴比妥3~5mg/kg/24h或消胆胺2~4g/24h 。门脉高压症在最初几年无特殊处理,食管静脉曲张也许在4~5岁时自行消退,出血时注射硬化剂 。出现腹水则预后差,经限制钠盐和利尿剂等内科处理可望改善 。
胆道闭锁不接受外科治疗 , 仅1%生存至4岁 。但接受手术也要作出很大的决心,对婴儿和家庭都具有深远的影响,早期发育延迟,第1年要反复住院 , 以后尚有再次手术等复杂问题 。
接受手术无疑能延长生存,报告3年生存率为35~65% 。长期生存的依据是:①生后10~12周之前手术;②肝门区有一大的胆管(>150μm);③术后3个月血胆红素浓度<8.8mg/dl 。近年Kasai报道22年间施行手术221例,至今尚有92例生存,79例黄疸消失,10岁以上有26例,最年长者29岁,长期生存者中,2/3病例无临床问题,1/3病例有门脉高压、肝功能障碍 。
多年来认为Kasai手术应用于胆道闭锁可作为第一期处理步骤 。待婴儿发育生长之后,再施行肝移植,以达到永久治愈 。

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