小儿A-T病,小儿Boder-Sedgwick综合征,小儿Louis-Bar综合征小儿共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征 _生活经验

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共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征(ataxiatelangiectasiasyndrome)又称共济失调性毛细血管扩张症、共济失调毛细血管扩张免疫缺陷症(immunodeficiencywithataxiatelangiectasia)、Louis-Bar综合征、Boder-Sedgwick综合征等。皮肤、眼、神经系统症状和抗体免疫功能的先天性缺陷是本病征的特点。该病是一种以进行性小脑共济失调、眼与面部毛细血管扩张及反复发生呼吸道感染为特点的慢性疾病。系常染色体隐性遗传。女性多于男性。是10岁以下小儿进行性共济失调最常见的原因之一。Svuaba和Henner(1926)首先报道。我国也有较多病例报道(张五昌等， 1998) 。本病与着色性干皮病和Cockayne综合征同属于DNA修复缺陷病。

是否医保：暂无
发病部位：颅脑,血液血管
挂号科室：神经内科,儿科
传染性：无传染性
检查项目：AFP胸部平片心电图免疫球蛋白A动态心电图结核菌素皮内试验PPD试验心电图检查免疫球蛋白G共济失调的检查
治疗率：40%
多发人群：先天遗传患者
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约10000--50000元
典型症状：步态不稳感觉性共济失调感觉性共济失调步态大写症
并发症：脊髓型颈椎病痉挛性脑瘫

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