糖原贮积病Ⅱ型 _生活经验

【糖原贮积病Ⅱ型】

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糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍，致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。根据引起糖原代谢障碍的酶缺陷和过量糖原在体内沉积的组织不同，而将糖原贮积病分为11种类型。糖原贮积病Ⅱ型(Pompe病)又称酸性麦芽糖酶缺陷病。本病属常染色体隐性遗传，也可散发。临床可分婴儿型、儿童型和成人型。糖原贮积病Ⅱ型(Pompe病)，由酸性麦芽糖酶(acidmaltasedeficiency，AMD)缺乏而引起糖原在溶酶体内沉积、溶酶体增生、破坏，甚至释放不正常的溶酶体酶而致一系列的血细胞结构破坏。糖原贮积病Ⅱ型的神经系统表现主要是运动障碍，以四肢肌无力、肌萎缩、假性肥大等肌病表现多见。

是否医保：暂无
发病部位：全身,颅脑
挂号科室：内分泌科
传染性：该病不具备传染性
检查项目：肌电图血液生化六项检查肌肉活检盆底肌电图扫描电子显微镜
治疗率：0
多发人群：各年龄组均可发病
治疗费用：市三甲医院约（3000 —— 10000元）
典型症状：呼吸困难昏迷肝昏迷惊厥阵发性夜间呼吸困难劳力性呼吸困难肺源性呼吸困难肝脏肿大心源性呼吸困难平卧呼吸困难
并发症：糖原贮积病糖原贮积病Ⅱ型糖原贮积病Ⅰ型糖原贮积病Ⅴ型小儿糖原贮积病Ⅰ型小儿糖原贮积病Ⅱ型小儿糖原贮积病Ⅲ型小儿糖原贮积病Ⅵ型小儿糖原贮积病Ⅶ型小儿糖原贮积病Ⅸ型

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