【小儿先天性红细胞生长不良性贫血 小儿先天性红细胞生成异常性贫血】
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先天性红细胞生成异常性贫血(congenitaldyserythropoieticanaemia , CDA)又称先天性红细胞生长不良性贫血,是一种少见的常染色体遗传性疾病,以贫血伴网织红细胞减少和红系无效造血为主要特征,患者常有肝、脾肿大,红细胞寿命缩短,黄疸和胆结石等 。CDA的特点是:①无效造血(红细胞与幼红细胞在骨髓内破坏);②骨髓中出现较多胞体较大的多核红细胞;③继发血色病(hemochromatosis) 。
- 是否医保:暂无
- 发病部位:血液血管
- 挂号科室:儿科,血液科
- 传染性:暂无
- 检查项目:血常规间接胆红素骨髓象分析网织红细胞生成指数直接胆红素/间接胆红素比值去铁胺试验血常规血常规
- 治疗率:暂无
- 多发人群:所有人群
- 治疗费用:暂无
- 典型症状:脾肿大肝脾肿大红细胞增多胆管梗阻红细胞寿命缩短红细胞增多-高粘滞度
- 并发症:胆结石新生儿黄疸肝硬化黄疸母乳性黄疸肝硬化男性性功能减弱综合征原发性胆汁性肝硬化肝炎后肝硬化急性黄疸型肝炎胆汁性肝硬化
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