【小儿Bernard-Soulier综合征 小儿巨大血小板综合征】

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巨大血小板综合征又称BeRNArd-Soulier综合征(Bernard-Souliersyndrome，BSS)，以轻、中度的血小板减少 ， 血小板体积增大，出血时间延长，凝血酶原消耗不良为特征，这是一种常染色体隐性遗传血小板黏附功能缺陷性出血疾病 。

• 是否医保：暂无
• 发病部位：血液血管
• 挂号科室：儿科,血液科
• 传染性：该病不具备传染性
• 检查项目：出血时间血小板检查项目血小板粘附功能测定抗血小板膜糖蛋白自身抗体测定血管壁的检测
• 治疗率：0
• 多发人群：儿童人群
• 治疗费用：市三甲医院约3000--8000元
• 典型症状：牙龈出血血小板减少瘀斑皮肤瘀斑胃肠道出血皮肤瘀点皮肤黏膜出血小腿和踝关节周围的紫红色瘀斑眶周瘀斑瘀斑性环
• 并发症：贫血地中海贫血缺铁性贫血小儿缺铁性贫血维生素B12缺乏所致贫血老年人缺铁性贫血小儿β地中海贫血早产儿贫血小儿α-地中海贫血恶性肿瘤所致贫血

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