拉福拉病 _生活经验

【拉福拉病】

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拉福拉病(Laforarsquo;sdisease)属常染色体隐性遗传性疾病。好发于儿童晚期和青春期。最早属于家族性肌阵挛性癫痫。1911年Lafora根据尸检资料发现，患者大脑皮质、丘脑、黑质、苍白球及齿状核等部位的神经细胞胞质内，含有嗜碱性包涵体(Lafora小体)，自此以来开始对本病有了新的认识。本病患者半数始以局部性抽搐发作，故早期多被诊断为普通性癫痫，有时，在肌阵挛和痫性发作出现之前，患者已有视幻觉或表现为易激惹、脾气古怪、进行性认知功能衰退。多数患者难以生存至25岁。患者脑电图呈弥漫性慢波及局灶或多灶性棘波放电。本病须靠神经病理诊断，Lafora小体在神经细胞胞质内呈圆形，直径为3～30micro;m，PAS及Alcian兰染色均呈阳性反应，同时进行电镜观察有助确诊。

是否医保：暂无
发病部位：颅脑,肌肉
挂号科室：神经内科
传染性：该病不具备传染性
检查项目：血常规EEG血液生化六项检查脑脊液检查-化学检查-蛋白质检查血常规血常规
治疗率：70%
多发人群：好发于儿童晚期和青春期
治疗费用：市三甲医院约（1000 —— 3000元）
典型症状：口角肌肉的抽搐睡觉时突然抽搐一下抽搐新生儿抽搐幻觉共济失调小脑性共济失调意识丧失四肢抽搐反复抽搐
并发症：褥疮面肌抽搐老年褥疮

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