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导读:静止性震颤症状的临床表现和初步诊断?如何缓解和预防?
肝豆状核变性(Wilson病)
1.血铜 。血清铜总量降低 。
2.尿液 。尿铜排出量增高 。青霉胺负荷试验有助于,尤适于前期及早期的检出 。
3.肝功能异常 , 贫血 , 白血球及血小板减少 。
4.颅脑CT,双侧豆状核区可见异常低密度影 , 尾状核头部、小脑齿状核部位及脑干内也可有密度减低区 , 大脑皮层和小脑可示萎缩性改变 。
5.脑电图异常 。
6.组织微量铜测定 。
帕金森?。翰捎酶咝б合嗌?HPLC)可检测到脑脊液和尿中HVA(高香草酸)含量降低 。颅脑CT可有脑沟增宽、脑室扩大 。
帕金森病或帕金森综合征:该病与脑组织中多巴胺含量减少,乙酰胆碱功能相对亢进有关,故应补充多巴胺含量和降低胆碱能功能 。
临床上最容易与ET(原发性震颤)相混淆的疾病是PD或帕金森综合征 , 有学者研究发现PD患者的家族中有高比例的ET患病率;同时ET中有高比例的ET-PD,且往往ET的发病先于PD(帕金森病);于是有学者认为ET是一种PD的顿挫型 。但不少学者研究认为ET与PD是两种不同疾病 。临床鉴别主要依靠震颤形式及神经系统体征 。PD可有动作性震颤,不过静止性震颤更典型 。静止性震颤可见于身体各个不同部位,常不对称,其中最典型的表现为搓丸样动作 。是由肘部屈伸运动,前臂的前旋后旋运动和拇指运动所致,其频率为4—6Hz,典型静止性震颤随运动开始而消失 , 病程后期亦可转为姿势性 。多巴胺能药物治疗通常可改善震颤 。除震颤形式不同外,PD还有肌僵直、运动减少等神经系统体征 。
生理性震颤正常情况下仅在维持某种姿势时出现,在某些情况以及使用特殊药物时可加重并成为一种症状,如焦虑、紧张、恐惧、锻炼、低血糖、甲状腺毒症、酒精戒断及某些药物,频率手部为6~12Hz , 一般有相应的心理或病史特点,去除触发因素症状即可消失 。
一、低铜高蛋白饮食 。避免食用含铜量高的食物如甲壳类、坚果类、豆类、巧克力、猕猴桃、库尔勒香梨、动物肝脏、血液等 。禁用龟板、鳖甲、珍珠、牡蛎、僵蚕、地龙等高铜 。
二、使用药剂驱铜
三、对症:
(一)保肝 。多种维生素,能量合剂等 。
(二)锥体外系 。
(三)如有溶血发作时 。
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