【小儿Ivemark 综合征 小儿无脾综合征】

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无脾综合征又名Ivemark综合征(Ivemarkssyndrome)、无脾伴先天性心脏病综合征(aspleniawithcongenitalheartdiseasesyndrome)、脾脏发育不全综合征、先天性脾缺如伴房室和内脏转位综合征等 。其特征是指先天性脾脏发育不全或无脾，伴有心脏大血管畸形兼有腔、肺静脉反流异常，同时合并有胸腹腔内脏位置异常的疾病 。

• 是否医保：暂无
• 发病部位：脾
• 挂号科室：儿科,心血管内科
• 传染性：该病不具备传染性
• 检查项目：心血管造影心电图腹部平片腹部CT动态心电图脾脏超声检查心电图检查选择性心血管造影平衡法放射性核素心血管造影心血管造影
• 治疗率：对症治疗为主，无法根治
• 多发人群：婴幼儿
• 治疗费用：市三甲医院约（10000-50000元）
• 典型症状：呼吸困难发绀阵发性夜间呼吸困难劳力性呼吸困难肺源性呼吸困难血管畸形口唇发绀心源性呼吸困难平卧呼吸困难急性呼吸困难
• 并发症：小儿营养不良小儿营养不良性消瘦小儿营养不良性水肿

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