【家族性缺陷自主症,家族性植物神经功能障碍症,家族性自主神经机能异常,家族性自主神经失调症,赖利-戴综合症 赖利-戴综合征】
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赖利-戴综合征又称家族性自主神经失调症(familialdysautonomia) , 是少见的家族性常染色体隐性遗传病 。该病由Riley与Day(1949)首先报道 , 主要发生在东欧犹太家族及其他种族的小儿,患者近亲中基因携带者约l/50 。临床特征为丰富多样的自主神经功能失常 , 如无泪液、异常多汗、皮肤红斑、吞咽困难、偶发高热及舌部蕈状乳头缺失等 。
- 是否医保:暂无
- 发病部位:颅脑,脊髓
- 挂号科室:神经内科,儿科
- 传染性:该病不具备传染性
- 检查项目:EEG脑脊液检查-化学检查-蛋白质检查脑诱发电位组胺试验
- 治疗率:10%
- 多发人群:幼儿
- 治疗费用:市三甲医院约(5000 —— 20000元)
- 典型症状:恶心与呕吐共济失调小脑性共济失调感觉性共济失调大脑性共济失调分泌性腹泻腹痛伴腹泻感觉性共济失调步态前庭性共济失调烧伤后恶心与呕吐
- 并发症:巴斯德菌肺炎军团菌肺炎小儿流行性喘憋性肺炎肺炎小儿肺炎支原体肺炎支气管肺炎新生儿肺炎小儿支气管肺炎小儿支原体肺炎
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