朗格汉斯细胞组织细胞增生症引起的疾病有哪些?


朗格汉斯细胞组织细胞增生症引起的疾病有哪些?

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【朗格汉斯细胞组织细胞增生症引起的疾病有哪些?】导读:朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的并发症取决于浸润的器官 。1、Hand-Schüller-Chr……
朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的并发症取决于浸润的器官 。
1、Hand-Schüller-Christian,肺和骨最常受累,表现为骨质缺损,眼眶部位肿块可引起突眼,视神经或眼球肌受侵犯导致视力减退或斜视,由于齿龈和下颌浸润而引起牙齿脱落 。长骨上的病损酷似Ew-ing肉瘤 。
2、颞骨乳突和岩状部位受侵犯所引起的慢性中耳炎和外耳炎较为常见 。
3、部分病例可发生尿崩症,主要见于有全身性疾病和眼眶及颅骨受侵犯的患儿 。部分朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿表现为侏儒 。下丘脑浸润可引起高催乳素血症和低促性腺激素血症 。
4、Letterer-Siwe病中皮肤损伤可成为侵犯的门户,导致脓毒血症 。常见耳溢脓,淋巴腺病,肝脾肿大 。重症患儿可出现肝功能紊乱伴低蛋白血症和凝血因子合成减少,厌食,急躁,体重减轻 。并有明显的呼吸道症状(如咳嗽,呼吸急促 , 气胸),严重的贫血 , 有时发生中性粒细胞减少 。

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