眼眶神经纤维瘤检查,眼眶神经纤维瘤如何诊断鉴别


眼眶神经纤维瘤检查,眼眶神经纤维瘤如何诊断鉴别

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导读:本文向您详细介眼眶神经纤维瘤应该做哪些检查 , 常用的眼眶神经纤维瘤检查项目有哪些 。以及眼眶神经纤维瘤如何诊断鉴别 , 眼眶神经纤维瘤易混淆疾病等方面内容 。
眼眶神经纤维瘤常见检查:
常见检查:头颅平片、颅脑CT检查、颅脑MRI检查
一、检查:
1.病理学检查:不同类型的病理学改变有所不同 。眼眶局限性神经纤维瘤(localized orbital neurofibroma)肉眼所见为类圆形或不规则形肿物,灰白色或粉白色,缺乏包膜,边界清楚,实体性,较硬,也可见囊样变区 。常发现肿物一端或一侧有发生肿瘤的神经束 。低倍镜下见梭形瘤细胞和胶原纤维束呈波浪状或漩涡状排列 , 被黏多糖基所分隔 。在高倍镜下可分出梭形的神经内成纤维细胞和神经鞘细胞;后者细胞核呈逗点状 。偶见瘤细胞核呈栅栏状排列,类似于神经鞘瘤 。
【眼眶神经纤维瘤检查,眼眶神经纤维瘤如何诊断鉴别】2.丛状神经纤维瘤(plexiform neurofibroma)标本的外观与局限性神经纤维瘤不同 。肿瘤肉眼见为软性增生性肿物,与正常组织结构缺乏明显界限,肌肉组织、泪腺组织和视神经鞘特别是上睑提肌常被侵犯 。软性肿物内有白色颗粒状或条状瘤组织,肿大的神经束延长数厘米伸向眼眶深部、颞部或面颊部 。镜下:可见肿瘤内有鞘神经纤维和无鞘纤维轴突 。成纤维细胞和胶原纤维呈束状疏松排列在黏液样基质之内 。肿瘤邻近皮肤有棕色色素斑,镜下见色素位于表皮的基底细胞层 。弥漫性神经纤维瘤(diffuse neurofibroma)的细胞成分与上两型相同 , 瘤细胞越过神经周围膜的限制,沿结缔组织间隔和细胞间隙蔓延,不破坏神经的支持组织 。特殊染色和免疫组织化学检验对诊断有所帮助 。瘤细胞间的黏液样基质Alcian蓝及其他酸性黏多糖染色呈阳性反应 。Bodian染色可观察到神经细胞轴突 , S-100蛋白呈阳性,说明是神经嵴来源的肿瘤,对诊断有意义 。
3.X线检查 孤立或局限型神经纤维瘤可造成眼眶扩大,以婴幼儿期发病最为显著,眶腔密度增高 , 眶壁骨质变薄、硬化 。丛状型神经纤维瘤也可造成眶腔扩大,眶缘变薄、硬化,常伴有蝶骨大、小翼以及额骨眶板部分缺如 , 表现为“空眶征”,眼眶上下径扩大表现为“立卵征”,以上两征象即所谓神经纤维瘤病的特异性征象,邻近额骨、颞骨或顶骨也可有大范围的骨质缺如 , X线平片也可显示视神经孔扩大 。
4.B超探查 孤立或局限型神经纤维瘤表现为眶内单发占位性病变,呈类圆形或不规则形 , 边界清楚但不光滑 。内回声较少且主要分布在肿瘤的前部,声衰减较明显,有时甚至难以显示肿瘤的后界 。丛状神经纤维瘤表现为边界不清楚的多回声病变,以条状回声或少回声多见 。CDI显示肿瘤内血流较丰富 , 且为动脉频谱 。
5.CT扫描 孤立或局限型神经纤维瘤表现为局限、边界清楚软组织肿块影,呈类圆形或卵圆形,密度均匀 。与脑实质相似,可压迫邻近眶壁,骨质变薄、不同程度硬化,增强后多数肿瘤均匀强化,少数肿瘤不均匀强化 。丛状型和弥漫型神经纤维瘤表现为明显强化的软组织影,轮廓不规则,呈浸润性生长外观,病变可延伸到邻近所有眶结构 , 如泪腺、脂肪和眼外肌等 。关于丛状神经纤维瘤,主要累及眼睑,常延伸到邻近区域,如颞窝、额部等 。当评价丛状神经纤维瘤的CT扫描时,也应观察符合诊断神经纤维瘤病的其他征象,如蝶骨翼和眶顶缺如,病变侧眼球可能增大,甚至整个葡萄膜可受累 。
6.MRI 孤立或局限型神经纤维瘤T1WI为中等信号 , T2WI为高信号,边界清楚,呈卵圆形或梭形 , 大多数肿瘤内部信号多较均匀,少数肿瘤由于黏液基质和囊性成分存在而显示信号不均匀,增强后轻到中度强化 。丛状和弥漫型神经纤维瘤表现为眼眶边界不清楚的肿块影 , 广泛延伸到颞窝、额部等邻近结构,眶内也可显示散在结节状软组织影,有时病变通过眶上裂蔓延 。病变在T1WI表现为不均匀的低信号,在T2WI表现为高信号 , 增强后显示不同程度的强化,以增强扫描联合脂肪抑制技术显示最佳 。
以上是对于眼眶神经纤维瘤应该做哪些检查方面内容的相关叙述,下面再来看看眼眶神经纤维瘤应该如何鉴别诊断 , 眼眶神经纤维瘤易混淆疾病 。
眼眶神经纤维瘤如何鉴别?:
一、鉴别
可以借助影像学检查与神经鞘瘤、海绵状血管瘤进行鉴别 。
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