先天性胆道闭锁的预后

【先天性胆道闭锁的预后】

先天性胆道闭锁的预后

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导读:乳儿的阻塞性黄疸疾患应进行早期筛选以期作出早期诊断 。……
胆道闭锁不接受外科治疗,仅1%生存至4岁 。但接受手术也要作出很大的决心 , 对婴儿和家庭都具有深远的影响,早期发育延迟,第1年要反复住院,以后尚有再次手术等复杂问题 。
接受手术无疑能延长生存 , 报告3年生存率为35~65% 。长期生存的依据是:①生后10~12周之前手术;②肝门区有一大的胆管(>150μm);③术后3个月血胆红素浓度<8.8mg/dl 。近年Kasai报道22年间施行手术221例,至今尚有92例生存,79例黄疸消失 , 10岁以上有26例,最年长者29岁,长期生存者中,2/3病例无临床问题 , 1/3病例有门脉高压、肝功能障碍 。
多年来认为Kasai手术应用于胆道闭锁可作为第一期处理步骤 。待婴儿发育生长之后,再施行肝移植,以达到永久治愈 。

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