α-贮存池病检查,α-贮存池病如何诊断鉴别


α-贮存池病检查,α-贮存池病如何诊断鉴别

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导读:本文向您详细介α-贮存池病应该做哪些检查,常用的α-贮存池病检查项目有哪些 。以及α-贮存池病如何诊断鉴别,α-贮存池病易混淆疾病等方面内容 。
α-贮存池病常见检查:
常见检查:出血时间、血小板计数(PLT)、骨髓象分析
一、检查
1、血小板轻度至中度减少 , 大小不一,平均直径略有增加,在多嗜性染色的血涂片中呈灰色的鬼影样,卵圆形 。2、出血时间延长 。3、骨髓象 网状蛋白纤维化 。4、血浆PF4及 -TG浓度正常或升高 。【α-贮存池病检查,α-贮存池病如何诊断鉴别】5、血小板对ADP、肾上腺素、瑞斯托霉素等的聚集反应正常或接近正常 , 对胶原或凝血酶聚集反应常缺乏 。6、血小板 颗粒内容物PF4、 -TG、纤维蛋白原、vWF、凝血因子Ⅴ,纤连蛋白及TSP明显减少,致密颗粒内容物S-HT、ATP、ADP正常 。以上是对于α-贮存池病应该做哪些检查方面内容的相关叙述,下面再来看看α-贮存池病应该如何鉴别诊断,α-贮存池病易混淆疾病 。
α-贮存池病如何鉴别?:
一、鉴别
本病应与Quebec血小板病鉴别,后者是新近发现的一种遗传性血小板功能缺陷性疾病 。两者均有多种血小板糖蛋白异常和血小板减少 。但Quebec血小板病呈常染色体显性遗传,其 颗粒形态正常 , 肾上腺素诱导的血小板聚集反应缺如,muhimerin缺乏,输注血小板无效 。
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