小儿干扰素-γ受体缺陷病检查,小儿干扰素-γ受体缺陷病如何诊断鉴别


小儿干扰素-γ受体缺陷病检查,小儿干扰素-γ受体缺陷病如何诊断鉴别

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导读:本文向您详细介小儿干扰素-γ受体缺陷病应该做哪些检查 , 常用的小儿干扰素-γ受体缺陷病检查项目有哪些 。以及小儿干扰素-γ受体缺陷病如何诊断鉴别,小儿干扰素-γ受体缺陷病易混淆疾病等方面内容 。
【小儿干扰素-γ受体缺陷病检查,小儿干扰素-γ受体缺陷病如何诊断鉴别】小儿干扰素-γ受体缺陷病常见检查:
常见检查:自身免疫抗体检测
一、检查
一般免疫功能并无异常,进一步检查发现外源性IFN- 诱导患儿和无临床表现的异型合子的外周血单个核细胞产生TNF- 的能力下降 。患儿T细胞对NTM的增殖反应正常 , 但产生IFN- 的量减少 。
自然NTM感染的淋巴结和肝脏病变组织学常为非特异性炎症肉芽肿样改变,包括中性粒细胞、巨噬细胞和泡沫细胞浸润 。多核巨细胞少见或缺如 。病变组织中见到大量分枝杆菌者的预后差 。
播散性BCG的组织病理学改变有两种类型:类结核性肉芽肿(Ⅰ型)和麻风瘤样肉芽肿(Ⅱ型) 。Ⅰ型肉芽肿患儿的存活机会较大,而Ⅱ型肉芽肿预后极差 。抗分枝杆菌药物治疗不能改变肉芽肿病变性质 。
利用特异的抗体检测细胞表面是否表达IFN- R1分子,可初步诊断本病 。但不能完全排除部分突变所致的IFN- R1分子功能缺陷 。基因测序以及患儿细胞对IFN- 刺激的反应可以明确诊断 。
常规做胸片、B超检查 , 发现肝脾淋巴结肿大,肺炎等病变 。
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小儿干扰素-γ受体缺陷病如何鉴别?:
一、鉴别
与血行播散型结核相鉴别 , 实验室检查检查可助鉴别 。
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