小儿致心律失常性右室心肌病检查，小儿致心律失常性右室心肌病如何诊断鉴别 _生活经验

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导读：本文向您详细介小儿致心律失常性右室心肌病应该做哪些检查，常用的小儿致心律失常性右室心肌病检查项目有哪些。以及小儿致心律失常性右室心肌病如何诊断鉴别，小儿致心律失常性右室心肌病易混淆疾病等方面内容。
小儿致心律失常性右室心肌病常见检查：
常见检查：脉律、二维超声心动图、胸透、心电图、核磁共振成像(MRI)
一、检查
1、一般常规检查多为正常。2、心内膜心肌活检组织形态学(纤维脂肪组织替代)特征有诊断价值。但右室游离壁(为典型病变部位，通常室间隔不受累)活检心肌穿孔危险性加大。为创伤性检查，并不一定能取到病变部位。3、X线检查部分患者X线可有心脏扩大，Marcus等报告22例患者有16例呈心脏扩大。心脏常呈球形扩大，肺血管阴影减少。4、心电图心电图示右心房肥大(Ⅱ导联显示高大P波)和右室低电压。窦性心律时， Vl导联QRS波群间期≥110ms为其特征，其敏感性为55%，特异性100% 。QRS波群间期在V1导联比在Ⅰ和V6导联延长右室内传导延迟) 。约30%ARVC患者存V1导联可见QRS波群后有一分离波(discrete wave)，称为波(episilon wave) 。(1)心电图窦性心律时有以下特点： ①呈不完全性或完全性右束支传导阻滞。②TⅡ、Ⅲ、aVF及TV1-4 倒置。③部分心电图QRS波后有一小分离波，尤以V1导联明显，称为波。这种低振幅电位代表右室某部位延迟的心室激动。④室性期前收缩呈左束支阻滞型。⑤少数有室上性心律失常及房室结功能障碍。
(2)室性心动过速发作：QRS波呈左束支阻滞型，心室率平均200次/min，为持续性或非持续性。
5、信号平均心电图信号平均心电图用于描记心室晚电位(尤其是弥漫性病变患者)具有诊断参考价值。6、超声心动图和放射性核素造影超声心动图可显示右室结构和功能异常。测量右室/左室舒张期末直径比值大于0.5(年龄6个月以下者除外) ，诊断ARVC的敏感性为86%，特异性为93% 。常有右室区域性运动消失或减低。放射性核素造影示右室形态及室壁运动异常。超声心动图检查有利于诊断，可见：(1)右室扩大，右室与左室内径之比增大，多在0.5～1.5(正常0.33 0.06) 。
(2)三尖瓣下基底部下壁舒张期局部膨出及收缩期运动障碍。
(3)右室流出道孤立性扩张。
(4)左室一般正常。
7、磁共振成像(MRI) 检测心脏组织内组织成分(脂肪组织、纤维组织)的定性和定位分析，虽具极高的特异性，但敏感性却较低(尤其早期病例) 。磁共振显像除观察心室结构和功能外，是无创性测定心肌脂肪浸润最有效的方法，早期即可做出诊断，似可取代心内膜心肌活检。以上是对于小儿致心律失常性右室心肌病应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看小儿致心律失常性右室心肌病应该如何鉴别诊断，小儿致心律失常性右室心肌病易混淆疾病。
小儿致心律失常性右室心肌病如何鉴别？：
一、鉴别
婴幼儿应与Ebstein畸形，肺静脉异位回流使右室受累的先天性心脏病及Uhl病相鉴别。后者属右室畸形，右室壁完全缺乏心肌组织，心内、外膜贴在一起，称为“羊皮纸样心脏”，婴儿期即出现心力衰竭，极少因运动诱发死亡。
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