重链病检查，重链病如何诊断鉴别 _生活经验

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导读：本文向您详细介重链病应该做哪些检查，常用的重链病检查项目有哪些。以及重链病如何诊断鉴别，重链病易混淆疾病等方面内容。
重链病常见检查：
常见检查：骨髓象分析、心电图、肠镜
一、检查
1.外周血α重链病、μ重链病常有轻至中度贫血，γ重链病几乎所有病例均有轻或中度贫血，部分有重度贫血。部分病例可见白细胞减少和粒细胞减少，分类可见异型淋巴细胞、浆细胞和嗜酸粒细胞增多，15%～25%病例可同时有血小板减少。
2.Coomb’s试验少数病例可有Coomb’s试验阳性的自身免疫性溶血性贫血。
5.其他检查血沉加快，α重链病常有低钾、低钠和低镁血症。
7.染色体检查 α重链病常见染色体异常在14q32有基因重排，γ重链病染色体异常可表现为核型异常，非整倍体及复合染色体异常。
8.病理检查 γ重链病的淋巴结病理提示，38%表现为非霍奇金淋巴瘤的不同组织类型，36%有淋巴浆细胞增生，11%为浆细胞瘤。
α重链病最常累及小肠，按其病理改变分为3期：
(1)A期：表现为肠道黏膜固有层成熟浆细胞浸润，部分绒毛萎缩，肠系膜和腹膜后淋巴结可累及。
(2)B期：表现为非典型的浆细胞或非典型的免疫母细胞浸润至黏膜下层，绒毛结构消失。
(3)C期：表现为小肠和肠系膜淋巴结有明显的免疫细胞淋巴瘤，形成散在的溃疡型肿瘤，可穿破肠壁。
根据重链结构抗原性的不同分为IgA重链病(α重链病)、重链病(γ重链病)、IgM(μ重链病)、IgD重链病(δ重链病) 。
9.根据病情需要做心电图、B超、肝肾功能、电解质、胃肠镜等检查。
以上是对于重链病应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看重链病应该如何鉴别诊断，重链病易混淆疾病。
重链病如何鉴别？：
一、鉴别
1.恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤多数是多株峰免疫球蛋白升高，淋巴结病理学检查可确诊。
2.多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤临床上有骨痛、溶骨性损害，肾功能损害改变，骨髓中主要是恶性浆细胞增殖，血清中M蛋白主要是IgG、IgA、IgD或轻链多见。
3.原发性巨球蛋白血症原发性巨球蛋白血症血清中单株IgM明显升高，骨髓与淋巴结中有异常的淋巴细胞、浆细胞、淋巴浆细胞样细胞增多与浸润，可以与重链病相鉴别。
4.免疫增生性小肠病(immunoproliferative small intestinal disease，IPSID) 肠型 -HCD与IPSID的流行病学、累及脏器、临床表现、病理学检查和治疗手段均相似。文献报道的IPSID的诊断仅依赖小肠病理活检学检查，不管血清中是否找到 -HCD蛋白。据报道约65%IPSID患者血清中存在 -HCD蛋白，这部分病人实属 -HCD 。近年来认为IPSID是一种黏膜相关淋巴瘤(MALT)的特殊形式。
5.慢性淋巴细胞白血病主要需与 -HCD和μ-HCD鉴别，因为贫血、淋巴结和肝脾肿大均是它们较常见的临床表现，并且μ-HCD还可伴发于慢淋。以下几点有助两者鉴别。
(1)慢淋病人以外周血和骨髓成熟淋巴细胞明显升高为特征，而HCD病人仅见淋巴细胞或浆细胞轻度增高。
(2)在淋巴结病理上慢淋淋巴结结构破坏代之为大量成熟淋巴细胞浸润，后者淋巴结结构存在多表现为慢性炎症改变。
(3)尽管部分慢淋病人血清中存在M蛋白，但大多数为完整的单克隆免疫球蛋白，而HCD病人的M蛋白为单克隆游离不完整重链。
(4)对于血、尿中未发现M蛋白的病人，有时淋巴结或骨髓病理免疫组化检查是鉴别它们的根本手段。
6.肠结核主要与肠型 -HCD鉴别。在临床上慢性腹泻、吸收不良、进行性消耗、发热、贫血和血沉增高在两者均多见，并且肠结核病人骨髓浆细胞也可表现反应性增多。血清、尿和小肠液M蛋白鉴定是鉴别两者的关键，纤维内镜检查及小肠活检也是二者鉴别诊断的根本手段。必要时，骨髓浆细胞克隆性鉴定也有助鉴别。此外，肠结核病人一般无蛋白尿，血清多克隆免疫球蛋白浓度常增高，而肠型 -HCD病人蛋白尿常见，血清多克隆免疫球蛋白浓度常减低。
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