小儿成人型慢性粒细胞白血病检查,小儿成人型慢性粒细胞白血病如何诊断鉴别


小儿成人型慢性粒细胞白血病检查,小儿成人型慢性粒细胞白血病如何诊断鉴别

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导读:本文向您详细介小儿成人型慢性粒细胞白血病应该做哪些检查,常用的小儿成人型慢性粒细胞白血病检查项目有哪些 。以及小儿成人型慢性粒细胞白血病如何诊断鉴别,小儿成人型慢性粒细胞白血病易混淆疾病等方面内容 。
小儿成人型慢性粒细胞白血病常见检查:
常见检查:血常规、骨髓象分析、血液生化六项检查、染色体、脑脊液细胞分类计数
一、检查:
1、外周血象
(1)慢性期:轻度贫血 , 粒细胞数明显增高伴左移 , 计数在(8.0~80)×109/L,平均为25×109/L , 大于50×109/L的病例较成人多见,涂片分类各期细胞均可见,但未完全成熟粒细胞小于15%,嗜酸及嗜碱粒细胞绝对值增高,并可见嗜酸嗜碱双染细胞 。血小板数常增高 , 接近500×109/L 。
(2)加速期:粒细胞数下降 , 但原始及幼稚细胞比例明显增高 。血小板数下降 。此期病人50%发展为急性白血?。?另约45%逐渐发展为骨髓增生异常综合征样状态 。
(3)急变期:血小板、血色素进一步下降,原始加幼稚细胞比例进一步增高与急性白血病相似 。
2.骨髓象(the bone marrow characteristics): 骨髓增生明显至极度活跃,以粒细胞为主,粒:红比例可增至10~50:1,其中,中性中幼,晚幼及杆状核粒细胞明显增多 。红细胞相对减少 。巨核细胞正常或增多 , 晚期减少 。
(1)慢性期:骨髓高度增生 , 以粒系为主,见各阶段细胞 , 以中晚幼粒细胞及杆状核粒细胞为主,原始加幼稚细胞比例小于5% 。易见嗜碱和嗜酸细胞 。骨髓纤维化不明显 。偶见类似高雪细胞和海蓝细胞的有脂质沉积的组织细胞 。组织化学染色示白细胞碱性磷酸酶(AKP)活力明显减低 。
(2)加速期和急变期:骨髓中原始加幼稚细胞比例大于30%是急变的主要依据,加速期原始加幼稚细胞比例在5%~30% 。60%~70%病人向髓系急变,但此时过氧化物酶(POX)通常阴性 , 用单抗作表面抗原检测可发现幼稚细胞中也包含有少量巨核系、红系和单核系细胞 。30%病人向淋巴系急变,大部分为前B细胞型,极少数为T细胞型 。小部分病例有双克隆或多克隆表型,如粒-淋双表型(或双克隆) 。
3.细胞遗传学
Ph染色体阳性 , 大部分病人血细胞中出现Ph染色体,t(9;22)(q34;q11),同时可检测到bcr/abl融合基因(P210) 。P210具有增强酪氨酸激酶的活性,导致粒细胞转化和增殖 , 在慢粒白血病发病中起着重要作用 。急变期常有新的染色体变化,如Ph1复制,8-三体,19-三体 , 17q异构等 。
Ph染色体阴性,胎儿血红蛋白增高(40%~60%,少数<9%) , 血红蛋白A2减少 。
4.cFu-GM培养
(1)慢性期:集落或集簇较正常明显增加 。
(2)加速期:CFU-GM增殖和分化缺陷集簇增多集簇和集落的比值增高 。
(3)急变期:cFu-GM培养呈小簇生长或不生长
5.血液生化
血清及尿中尿酸浓度增高,主要是化疗后大量白细胞破坏所致 。血清维生素B12浓度及维生素B12结合力显著增加 , 且与白血病细胞增多程度呈正比,与白血病粒细胞和正常粒细胞产生过多的运输维生素B12的钴胺传递蛋白I、Ⅲ有关 。
6.常规做胸部X线片检查、B超检查,必要时做CT等检查 。
胸部X线平片可发现是否同时伴有纵隔增宽和肺门淋巴结增大 。
骨X线平片可有虫蚀样病变或骨骺部白血病线 。
腹部B型超声或CT 可发现部分病例有不同程度的肾脏、肝脏的浸润性病变及腹腔淋巴结肿大 。有骨浸润时骨扫描有异常浓集灶 。
以上是对于小儿成人型慢性粒细胞白血病应该做哪些检查方面内容的相关叙述,下面再来看看小儿成人型慢性粒细胞白血病应该如何鉴别诊断,小儿成人型慢性粒细胞白血病易混淆疾病 。
小儿成人型慢性粒细胞白血病如何鉴别?:
一、鉴别:
1、幼年型慢性粒细胞白血病此型几乎皆发生在5岁以下儿童,尤以2岁以下的婴幼儿多见 。男性发病多于女性 。医.学教育网搜集整理可发生于家族性神经纤维瘤,生殖泌尿系畸形或智力低下的患儿 。起病可急或缓,常以呼吸道症状为主诉 。多见面部斑丘疹或湿疹样皮疹,甚至为化脓性皮疹,亦可见皮肤咖啡斑,皮肤症状可出现于白血病细胞浸润前数月 。淋巴结肿大,甚至为化脓性 。进行性肝脾肿大 。
2.类白血病反应 类白血病反应可继发于严重感染、先天性心脏病和转移癌等,这些疾病白细胞增高,但一般不超过50×109/L,中性粒细胞中有中毒颗粒,嗜碱粒细胞缺如,原始和幼稚细胞很少见 。中性粒细胞碱性磷酸酶活性增强 。细胞遗传学检查正常,无Ph染色体,分子生物学检查BCR/ABL(-) 。原发疾病控制后,白细胞数可以恢复正常 。
3.石骨症(osteopetrosis) 成人型慢粒应与石骨症(osteopetrosis)鉴别,后者又称大理石?。匀硇怨侵视不⒔行云堆⒏纹⒅状蟆⑷菀坠钦畚氐?。往往可查询到家族史 。X线检查发现全身骨骼普遍致密硬化是确诊的根据 。
4.原发性血小板增多症 临床上以出血为主,白细胞<50×109/L , 血小板显著增高,可见异型血小板,骨髓巨核系增生为主,ph1染色体阴性 。
【小儿成人型慢性粒细胞白血病检查,小儿成人型慢性粒细胞白血病如何诊断鉴别】5.真性红细胞增多症 患者皮肤粘膜呈暗红色、口唇紫暗、红细胞增高显著,中性粒细胞碱性磷酸酶增强,ph1染色体一般均阴性,粒系无核浆发育不平衡现象 。
6.慢性淋巴细胞白血病 多见于老年人,脾肿大程度不如慢粒,白细胞通常在100×109/L,血象及骨髓分类以成熟淋巴细胞为主 , 偶有原淋、幼淋细胞 。
7.传染性单核细胞增多症:其临床特征为发热,咽喉炎,淋巴结肿大 , 外周血象白细胞计数增高,血小板减少 。淋巴细胞比例增多,异型淋巴细胞超过10%;,嗜异性凝集试验阳性,感染后体内出现抗EBV抗体 。
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