血卟啉病性周围神经病检查,血卟啉病性周围神经病如何诊断鉴别


血卟啉病性周围神经病检查,血卟啉病性周围神经病如何诊断鉴别

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导读:本文向您详细介血卟啉病性周围神经病应该做哪些检查,常用的血卟啉病性周围神经病检查项目有哪些 。以及血卟啉病性周围神经病如何诊断鉴别,血卟啉病性周围神经病易混淆疾病等方面内容 。
血卟啉病性周围神经病常见检查:
常见检查:粪卟啉、血清铁(Fe)、肝功能检查、肾功能检查、甲状腺素(T4)、肌红蛋白
一、检查
1.24h尿卟啉、粪卟啉总量及血浆卟啉总量的测定,尿中卟啉前体ALA和PBG检测也有助于诊断 。
2.大多数AIP病人红细胞PBG脱氨酶活性约是正常人50% 。这对伴有血浆或尿PBG升高病人的确诊有帮助 。
家族中如有PBG脱氨酶活性下降时 , 测定红细胞PBG脱氨酶对家属进行筛查是有用的 。与伴有新发症状的病人不同,无症状但红细胞PBG脱氨酶活性低下的家属,其尿PBG不会升高 。
在对家属进行筛查时,应同时测定红细胞PBG脱氨酶和尿PBG,因为任何一个试验也不能完全检测出所有该病的携带者 。对有AIP遗传性基因突变的家属,DNA检测是最敏感和最特异的方法,但只适用于在基因突变已明确的情况下 。
3.其他血液检查 包括血清铁、肝功、肾功、血沉常规检查;风湿系列、免疫球蛋白电泳等与自身免疫有关的血清学检查 。
4.血清重金属(铅、汞、砷、铊等)浓度检测 。
5.肌电图和神经电生理检查 。
6.必要时组织活检(包括皮肤、腓肠神经、肌肉和肾脏),与其他感觉性周围神经病进行鉴别 。
以上是对于血卟啉病性周围神经病应该做哪些检查方面内容的相关叙述,下面再来看看血卟啉病性周围神经病应该如何鉴别诊断 , 血卟啉病性周围神经病易混淆疾病 。
血卟啉病性周围神经病如何鉴别?:
【血卟啉病性周围神经病检查,血卟啉病性周围神经病如何诊断鉴别】一、鉴别
1、急性间歇性卟啉病的周围神经病表现与吉兰-巴雷综合征相似,容易误诊 。前者有腹痛、肾区腰痛、精神异常、明显的心律失常以及脑脊液蛋白正常或仅轻微升高可资鉴别 。
2、铅中毒和卟啉病均可有肢体瘫痪、腹痛、心律失常、高血压和脑?。?且铅中毒也可有卟啉代谢障碍,二者易混淆 。但铅中毒时尿中粪卟啉和ALA的排除量明显增加,而尿中尿卟啉和卟吩胆红素原仅有轻度升高,此点与卟啉病不同,铅中毒时血铅水平升高可资二者进行鉴别 。
3、此外,急性间歇性卟啉病的腹痛易被误诊为急腹症而行手术探查;精神症状易误诊为精神分裂症或脑炎;皮肤改变易误诊为冻疮,临床应注意鉴别 。
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