小儿海蓝组织细胞增生症检查,小儿海蓝组织细胞增生症如何诊断鉴别


小儿海蓝组织细胞增生症检查,小儿海蓝组织细胞增生症如何诊断鉴别

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【小儿海蓝组织细胞增生症检查,小儿海蓝组织细胞增生症如何诊断鉴别】小儿海蓝组织细胞增生症常见检查:
常见检查:骨髓各系细胞形态学检查、EEG、肝脏超声检查
一、检查
1.血液检查:因不同程度的脾功能亢进而出现轻度贫血,白细胞减少和血小板减少,血红蛋白、红细胞计数减少 。血清酸性磷酸酶增高 。2.尿液检查:尿黏多糖排出量增高 。3.骨髓检查:经组织化学染色后,可见骨髓中有大量海蓝组织细胞,红、粒、巨核系增生正常,有海蓝组织细胞(Ⅰ型)和泡沫细胞(Ⅱ型) 。海蓝细胞直径20~60μm,有一偏位圆形核,染色质凝集 , 可见核仁,胞浆含不等数量的海蓝色或蓝绿色颗粒,其苏丹黑及糖原染色呈阳性反应,浆内含有脑苷脂和糖类物质 。电镜下显示类脂分子呈圆周状板层结构 。4.病理检查:对肝与脾的提出物分析,结果糖神经鞘酯、磷脂和脑苷脂增加 , 部分病人在肝、脾、肺组织中也有海蓝细胞浸润 。B超可见肝、脾肿大,肝硬化表现 。X线胸片见肺部浸润影 。脑电图检查可发现异常脑波 。
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小儿海蓝组织细胞增生症如何鉴别?:
一、鉴别
该病的确诊,需根据临床症状和检查是否有海蓝组织细胞的存在 。但下列疾病如继发性海蓝组织细胞增生、ITP、慢粒、真性红细胞增多症、地中海贫血、多发性骨髓瘤、及尼曼-匹克等脂类沉积症 , 也能在脾内见到少量海蓝组织细胞,并有原发病的特征 。因此需注意此类疾病的鉴别 。
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