遗传性凝血因子Ⅶ缺乏检查,遗传性凝血因子Ⅶ缺乏如何诊断鉴别

【遗传性凝血因子Ⅶ缺乏检查,遗传性凝血因子Ⅶ缺乏如何诊断鉴别】

遗传性凝血因子Ⅶ缺乏检查,遗传性凝血因子Ⅶ缺乏如何诊断鉴别

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导读:本文向您详细介遗传性凝血因子Ⅶ缺乏应该做哪些检查 , 常用的遗传性凝血因子Ⅶ缺乏检查项目有哪些 。以及遗传性凝血因子Ⅶ缺乏如何诊断鉴别,遗传性凝血因子Ⅶ缺乏易混淆疾病等方面内容 。
遗传性凝血因子Ⅶ缺乏常见检查:
常见检查:简易凝血酶生成试验、凝血因子活性测定(因子Ⅷ∶C、Ⅸ∶C)、简易凝血活酶生成纠正试验、凝血酶原时间(PT)、复钙交叉试验(CRT,PRT)、凝血因子活性测定、复钙时间、凝血酶原消耗纠正试验
一、检查
遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的特征性表现是凝血酶原时间(PT)延长而活化部分凝血活酶时间(APTT)正常 。在凝血因子筛选试验中,凝血因子Ⅶ缺乏是惟一有这种表现的凝血因子 。罕见患者表现APTT延长,原因可能与凝血FⅦ变异有关 。对遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的诊断需要对FⅦ进行特异检查 。轻(中)度因子Ⅶ缺乏患者体外测定FⅦ:C水平在1%~52%,但是,单用血浆中FⅦ:C或FⅦ:Ag水平区分重度和轻(中)度因子Ⅶ缺乏并不可靠 。所以,必须对其基因型进行检测 。无症状性因子Ⅶ缺乏患者的FⅦ:C水平为正常的4%~61%,FⅦ:Ag含量为正常水平的5%~113%,轻(中)度和无症状遗传性因子Ⅶ缺乏几乎均为错义突变所致 。
根据病情,临床表现、症状、体征、选择心电图、B超、肝肾功能及生化、血尿常规等检查 。
以上是对于遗传性凝血因子Ⅶ缺乏应该做哪些检查方面内容的相关叙述 , 下面再来看看遗传性凝血因子Ⅶ缺乏应该如何鉴别诊断,遗传性凝血因子Ⅶ缺乏易混淆疾病 。
遗传性凝血因子Ⅶ缺乏如何鉴别?:
一、鉴别
肝脏疾病,华法林中毒或营养不良造成的维生素K缺乏是获得性凝血因子Ⅶ缺乏最常见原因 。在这些情况下,可同时出现其他依赖维生素K的因子缺乏 。对遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的诊断必须排除上述情况 。同型半胱氨酸血症、Gilbert综合征、Dubin-Johnson综合征也都可以出现继发性凝血因子Ⅶ缺乏 。
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