骨髓增生异常综合征预后与转归

【骨髓增生异常综合征预后与转归】

骨髓增生异常综合征预后与转归

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MDS是一组后天异质性造血细胞发育异常的疾病 。部分病人可以转化为急性白血病。MDS的预后,与年龄和体征,FAB分型 , 外周血象和骨髓象,染色体异常有关 。年龄和体征与预后:本病好发 于中年已上,老年人患MDS的预后比中年人差,MDS患者有严重贫血,广泛出血,肝脾明显肿大者疗效也不佳 。FAB分型与预后:MDS的FAB分型对预后有很大的意义 。如果MDS患者进行性全血细胞减少,提示病情恶化,多数病人预后不良,一般低危组(RA,RAS)患者的生存期长于高危组,RA和RAS二型,发展成为白血病的的比例较低 , 中数生存期也较长 。(RA RAEB,REEB-T或CMML这三型的发生率较高),中数生存期较短 。
外周血象和骨髓象与预后;在 MDS-RA.RAS患者中,外周血中可见到有核红细胞 , 假性pelger-Huet异常,淋巴样的小巨核细胞等 , 同时伴有原始及幼稚细胞的比例增多 。这重情况易转化为白血病 。MDS患者血象中出现原始细胞或骨髓中原始细胞>=0.05,均提示预后不良 。在 RAEB-T亚型中,血象骨髓象中原幼细胞内AUER小体阳性的患者完全缓解率比AUER小体阴性的患者要高,生存期也较长 。
染色体异常与预后: MDS是多能造血干细胞的异常 , 从异常干细胞产生的病态血细胞都是克隆的,伴有染色体核型异常的MDS患者,中数生存期都较短,特别是有复杂染色体异常的,预后更差 。
MDS的转归不外三种情况:好转 , 缓解 , 恶化 。转归倾向的关键,在于体质的强弱,脾肾的盛衰,肝气的调达 。一帮般在RA,RAS二型中 , 如果体质素虚,虚损不重脾肾未衰,情志畅达 , 通过调理,脏腑间的病理性乘侮现象,逐渐转变为生理性生克制化关系 , 各种症状逐步缓解,渐归稳定,甚至好转,MDS属痼疾难证其好转过程是很长的,中医的治疗和防护当以年月计,切不可稍好转,冒然停止调治,导致复发 。

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