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导读:出生后即有持续青紫症状的临床表现和初步诊断?如何缓解和预防?
1.持续青紫:患者于出生后即有持续青紫,呼吸困难 , 喂养困难,生长发育迟缓,心动过速并呈现缺氧症状,酷似发绀型先天性心脏病 。
2.心血管异常的症状与体征:年龄较大者可有杵状指(趾,心前区隆起,约半数病例沿胸骨左缘有弥散的收缩期杂音 。
3.无脾:腹部B超发现脾脏极小甚或缺如 。
4.免疫功能差:抵抗力低 。常发生各种感染 。严重感染常为致死原因 。
5.多发性畸形:除无脾和心血管畸形外 。常有胃肠转位等异常 。
【出生后即有持续青紫的诊断_出生后即有持续青紫的鉴别】6.发绀:出生后发绀持续存在 。
7.消化系统:内脏转位,左右对称性肝脏呈横位肝,脾脏缺如或极微小、脾动脉缺如 。
8.心血管系统:两侧上腔静脉残留,下腔静脉、降主动脉并行 。
9.血液检查:周围血红细胞的Howell-Jolly小体的存在,具有确诊意义 。
检查新生儿有无青紫时,必须正确区分周围性青紫和中心性青紫,口唇和口腔黏膜,是反映有无真正青紫最可靠和最灵敏的部位 。明显的局部青紫在新生儿尚需与某些皮肤色素着色如胎生青记区别 。新生儿常可见普遍的皮肤花纹,在寒冷环境下更明显,是因皮肤血管舒缩的自动调节不稳定引起 。面先露分娩的婴儿在头面部可见由于压力造成的淤血、水肿 , 局部皮肤甚至口唇可呈青紫色,应与中心性青紫区别 。
本病征尚无可靠的疗法,常不宜做心脏外科手术的治疗,因其效果并不理想,积极防治感染 , 纠正心肺功能衰竭,防止并发症为主要治疗措施 。
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