小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病的症状，小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病的早期症状，并发症 _生活经验

文章插图
【小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病的症状，小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病的早期症状，并发症】导读：本文向您详细介绍小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病症状，尤其是小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病的早期症状，小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病有什么表现？得了小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病会怎样？以及小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病有哪些并发病症，小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病还会引起哪些疾病等方面内容。……
小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病常见症状：
球蛋白异常、疱疹、肉芽肿、钙化、肝功能衰竭
一、症状
XLP患者仅对EBV特别敏感，对其他疱疹病毒如单纯疱疹病毒、巨细胞病毒和6型疱疹病毒的免疫反应正常。临床表现可归纳为5种类型：
1.爆发性传染性单核细胞增多症伴有病毒相关的噬血综合征(virus associated hematophagocytic syndrome，VAHS) 占58%，最为常见。发生于5～17岁。表现为CD8 T细胞、EBV感染B细胞和巨噬细胞大量增生并在全身各脏器浸润，造成爆发性肝炎和骨髓增生不良。其他受累组织有脾广泛白质坏死、脑血管周围单核细胞浸润、轻型单核细胞心肌炎，轻型间质性肾炎和胸腺细胞缺乏和内皮细胞坏死。肝功能衰竭是引起死亡的常见原因。VAHS发生于90%的FIM男孩和近一半的XLP患孩。全身性大量吞噬了红细胞和核碎片的组织细胞浸润是VAHS的特点，大多数在EBV感染后1个月内死亡。
2.丙种球蛋白异常占31% 。此型较为常见，于EBV感染后，常有不同程度的低IgG血症，也可有IgM增高。淋巴组织(淋巴结、脾白质、胸腺、骨髓)可发生坏死、钙化和缺失。
3.淋巴组织恶性肿瘤占30% 。淋巴瘤总是发生于淋巴结以外部位，最常侵犯肠道回盲区，较少侵犯中枢神经系统、肝脏和肾脏。病理学通常是Burkitt型，少数为霍奇金淋巴瘤;大多数为B细胞性，少数为T细胞性。
4.再生障碍性贫血占3% 。少部分患儿在EBV感染后发展为单纯性再生障碍性贫血(全血细胞性贫血或纯红细胞再障) ，其发病机制知道很少。
5.血管和肺部淋巴瘤样肉芽肿占3% 。发展为淋巴样脉管炎而致动脉瘤或动脉壁扩张性损坏。可表现为肺部T细胞和中枢神经系统淋巴瘤样肉芽肿。淋巴细胞增殖主要为CD4 T细胞活化的结果，与EBV感染可能无关。二、诊断标准
1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。
2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3，EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者，可确诊为XLP 。
3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者，任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。
以上是对于小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病的症状方面内容的相关叙述，下面再看下小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病并发症，小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病还会引起哪些疾病呢？
小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病常见并发症：
心肌炎、暴发性肝功能衰竭
一、并发病症
爆发性传染性单核细胞增多症伴有病毒相关的噬血综合征可造成爆发性肝炎，骨髓增生不良，脾广泛白质坏死，心肌炎，肾炎，肝功能衰竭等;丙种球蛋白异常型可至淋巴组织坏死、钙化和缺失;淋巴组织恶性肿瘤型可发生各种淋巴瘤;可发生再生障碍性贫血;发生动脉瘤或动脉壁扩张性损坏，发生肺部T细胞和中枢神经系统淋巴瘤样肉芽肿。
温馨提示：以上就是对于小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病症状，小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病并发症方面内容的介绍，更多疾病相关资料请关注疾病库，或者在站内搜索“小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病”可以了解更多，希望可以帮助到您！

小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病的症状，小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病的早期症状，并发症的详细内容就为您分享到这里，【精彩生活】jing111.com小编为您精选以下内容，希望对您有所帮助：