赖利-戴综合征的症状,赖利-戴综合征的早期症状,并发症


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导读:本文向您详细介绍赖利-戴综合征症状,尤其是赖利-戴综合征的早期症状,赖利-戴综合征有什么表现?得了赖利-戴综合征会怎样?以及赖利-戴综合征有哪些并发病症,赖利-戴综合征还会引起哪些疾病等方面内容 。……
赖利-戴综合征常见症状:
共济失调、分泌性腹泻、腹痛伴腹泻、恶心与呕吐
一、症状
1.本病多自出生后即感觉丧失和交感神经功能障碍,智能正常或低下,进展缓慢 。患儿无性别差异,婴儿期生长发育缓慢,常伴发作性呕吐、腹泻或便秘、肌痉挛、运动功能障碍、共济失调、Charcot病理性关节及口腔溃疡等 。
2.患儿出生时体重低于正常婴儿,哭声小而短促,吸吮力弱,吞咽功能差,易患吸入性肺炎,哭时泪水极少或无泪是本病的主要特征 。检查可见肌张力低,腱反射减低或消失,瞳孔对光调节异常,角膜反射消失 , 结膜干燥 , 无泪液,舌尖光滑,舌蕈状乳头缺失,有广泛性痛、温觉的轻度减退,对疼痛刺激无反应,可见皮肤红斑、肢体发绀发凉、异常多汗、流涎或缺乏唾液、味觉障碍,以及痫性发作等 。
3.在幼儿期可出现自主神经危象,表现为情绪不稳,易激惹、自闭、行为减少、体温易变、心率及呼吸频率不稳定 。血管运动障碍是本病的特征之一,如血压波动不稳,常出现直立性低血压及发作性高血压 。
4.学龄期患儿身材矮小,步态不稳,说话带鼻音(构音障碍),脊柱侧弯 。至青春期发作性呕吐减轻,但共济运动差,常可见排尿性或吞咽性晕厥,情感不稳,不能参加体育活动 。约40%的病人可有抽搐发作,伴有发热和缺氧等 。
【赖利-戴综合征的症状,赖利-戴综合征的早期症状,并发症】5.患儿常因肺炎夭折,其他死亡原因为睡眠猝死和心跳骤停 。对病人进行细致周到的照顾和护理可生存到30~40岁 , 病人也能生育正常的婴儿 。
二、诊断
患者常有特征性面容 先天愚型样斜的杏形眼、耳大及下巴突出 。患儿哭闹时不能流泪,四肢常有肢端发绀 。暂时性深浅不一的红斑好发于躯干 。肌肉活动不协调 。腹部膨胀 , 角弓反张姿势 。当轻敲头部时头皮感到无法控制的瘙痒为其特征之一 。角膜痛觉减退 , 对痛相对不敏感 。50%的患者有无痛性角膜溃疡 。家族性有自主性、运动神经和自体的感觉功能缺陷 。就可诊断 。
以上是对于赖利-戴综合征的症状方面内容的相关叙述,下面再看下赖利-戴综合征并发症,赖利-戴综合征还会引起哪些疾病呢?
赖利-戴综合征常见并发症:
肺炎、面肌抽搐
一、并发病症
可有原因不明的高热 , 或并发吸入性肺炎 。情绪常不稳定,偶发呕吐、脱水及胃肠道症状等 。约40%的病人可有抽搐发作 。
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