小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征的症状，小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征的早期症状，并发症 _生活经验

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导读：本文向您详细介绍小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征症状，尤其是小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征的早期症状，小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征有什么表现？得了小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征会怎样？以及小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征有哪些并发病症，小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征还会引起哪些疾病等方面内容。……
小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征常见症状：
四肢畸形、前额及颧骨突出、脸部大小不一、头颅增大、下颌前突、胸廓畸形、骨骺提前闭合
一、症状
病变在儿童时期开始，发现骨和软骨畸形，两性患病率无明显差异。
1.血管瘤大多数病例于出生时即有或婴儿期开始明显的血管损害，包括血管瘤、血管错构瘤、淋巴管瘤、静脉曲张等。这些损害常常是多发的，可以单侧或双侧。曾令济报道的1例外表皮肤或皮下可见10多处血管瘤。大多数血管瘤呈海绵状，少数为毛细血管型，并随患儿生长而增大。一般局限于真皮中、下部和皮下组织，内脏、眼睑、视网膜也可发生血管瘤。
2.软骨发育不良及内生软骨瘤软骨发育不良由先天性软骨化缺陷所致，通常比血管损害晚出现，四肢末端的骨骼最常受影响。临床上软骨发育异常的表现为指(趾)骨出现硬的结节，受累的骨骼变形缩短，骨质松脆，发育停止时，畸形就不再发展。
3.直立性低血压当血管瘤较大或发生于低位时，就有发生直立性低血压的可能。
4.恶性肿瘤倾向本综合征患者有易患恶性肿瘤的倾向，可在原有病变基础上恶变或发生与本病征无关的恶性肿瘤。约20%发生软骨肉瘤，系由于内生软骨瘤恶化转变而成。
【小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征的症状，小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征的早期症状，并发症】二、诊断
根据上述临床表现，结合X线检查及活检，有助于诊断。
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小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征常见并发症：
营养不良
一、并发病症
易发生病理性骨折，也可发生内生软骨瘤和外生骨疣，这些变化常导致骨骼畸形，畸形随骨骼发育而加重，常致肢体功能障碍。当血管瘤较大，可发生直立性低血压。易患恶性肿瘤，其他报道合并的恶性肿瘤有纤维肉瘤、血管肉瘤、淋巴管瘤、神经胶质瘤、卵巢畸胎瘤和胰腺腺癌等。
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