小儿蓝尿布综合征的症状,小儿蓝尿布综合征的早期症状,并发症


小儿蓝尿布综合征的症状,小儿蓝尿布综合征的早期症状,并发症

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导读:本文向您详细介绍小儿蓝尿布综合征症状,尤其是小儿蓝尿布综合征的早期症状,小儿蓝尿布综合征有什么表现?得了小儿蓝尿布综合征会怎样?以及小儿蓝尿布综合征有哪些并发病症,小儿蓝尿布综合征还会引起哪些疾病等方面内容 。……
小儿蓝尿布综合征常见症状:
反复感染、面色苍白、易激惹、消瘦、尿磷
一、症状
1、尿色发蓝:小儿蓝尿布综合征患儿在出生生后不久即见尿色发蓝,着染襁褓及衣着寝具 。这种现象将持续存在,一直到儿童期也会这样 。需要与因为服药出现的蓝色尿相鉴别:服药后出现蓝色尿,停药后可恢复正常 。
2、家族史:有家族发病的倾向 。
3、发展特点:患儿发育延缓、智力低下,免疫力低下 , 易反复遭遇感染,且多死于难治性严重感染 。
4、高钙血症:血清钙增高,并多发生各脏器组织的钙化与钙盐沉积 。较多见的是肾钙化、肾结石和脑基底节钙化,并出现相应的症状与功能衰竭 。
【小儿蓝尿布综合征的症状,小儿蓝尿布综合征的早期症状,并发症】高钙血症是指血清离子钙浓度的异常升高 。一般认为血清钙在3.75mmol/L以上,可发生高钙危象,处理不当有生命危险,是一种临床急症 。
5、尿磷排出量增多:可能是由于吲哚化合物在肾小管抑制了磷的再吸收 。
尿磷正常值:成人:0.5~1.3g/24h 。超出这个范围都会引起相关的疾病 。
6、一般表现:可有厌食、呕吐、便秘、易激惹、消瘦、视觉减退等症状 。患儿面色苍白,呈侏儒状、鼻梁扁平、有内眦赘皮、眼球震颤、斜眼、视盘水肿 , 视神经萎缩 。
眼球震颤:眼球震颤(nystagmus),简称眼震 。是一种不自主的、有节律性的、往返摆动的眼球运动 。常由视觉系统、眼外肌、内耳迷路及中枢神经系统的疾病引起 。眼震可依病因、临床特征和有关的神经眼科情况分为二大类:①知觉缺陷型眼震(sensorydefectnystagmus)如注视性眼震;②运动缺陷型眼震(motordefectnystamgus)如注视麻痹性眼震 。
根据上述表现特点和各种检查确诊 。
以上是对于小儿蓝尿布综合征的症状方面内容的相关叙述,下面再看下小儿蓝尿布综合征并发症,小儿蓝尿布综合征还会引起哪些疾病呢?
小儿蓝尿布综合征常见并发症:
肾结石、视神经萎缩
一、并发病症
尿色发蓝,发育延缓、智力低下,易反复感染 , 多死于难治性严重感染 。多发生各脏器组织的钙化与钙盐沉积,较多见的是肾钙化、肾结石和脑基底节钙化,视神经萎缩、视觉减退等 。
肾钙化:肾钙化是指因血钙升高,钙盐沉积在肾实质内,引起肾功能障碍 。肾钙化有尿路造影上的表现为早期肾盏边缘呈鼠咬状 。
肾结石:肾结石(calculus of kidney)指发生于肾盏、肾盂及肾盂与输尿管连接部的结石 。多数位于肾盂肾盏内,肾实质结石少见 。平片显示肾区有单个或多个圆形、卵圆形或钝三角形致密影,密度高而均匀 。边缘多光滑 , 但也有不光滑呈桑椹状 。肾是泌尿系形成结石的主要部位,其他任何部位的结石都可以原发于肾脏 , 输尿管结石几乎均来自肾脏,而且肾结石比其他任何部位结石更易直接损伤肾脏,因此早期诊断和治疗非常重要 。
脑基底节钙化:通过头颅CT即可检测到 。
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