淀粉样变性周围神经病的症状,淀粉样变性周围神经病的早期症状,并发症


淀粉样变性周围神经病的症状,淀粉样变性周围神经病的早期症状,并发症

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【淀粉样变性周围神经病的症状,淀粉样变性周围神经病的早期症状,并发症】导读:本文向您详细介绍淀粉样变性周围神经病症状,尤其是淀粉样变性周围神经病的早期症状 , 淀粉样变性周围神经病有什么表现?得了淀粉样变性周围神经病会怎样?以及淀粉样变性周围神经病有哪些并发病症,淀粉样变性周围神经病还会引起哪些疾病等方面内容 。……
淀粉样变性周围神经病常见症状:
直立性低血压晕厥、蛋白尿、感觉障碍、肌肉萎缩
一、症状
本病包括多个临床类型,主要根据发病家系的种族进行分类 。
近年来随着分子生物学的研究进展,目前已可根据基因突变的特点进行分类 。FAP均为常染色体显性遗传,但不同类型的临床特点有所不同 。
1.FAPⅠ型(葡萄牙型) 25~30岁起病,呈感觉运动型周围神经病特征,早期表现为双下肢受累为主 , 足下垂,晚期累及上肢,表现为四肢运动感觉障碍,腱反射消失 。
自主神经受累时出现瞳孔改变、阳痿和无精症 。营养障碍可引发皮肤溃疡 。晚期肾脏受累 , 出现蛋白尿和肾功能衰竭 。此外还可有各种内分泌腺功能减退、脑神经损害、小脑和锥体束损害等 。
2.FAPⅡ型(北美/爱尔兰型) 为FAPⅠ型的晚发型 。其临床特点为严重的运动型周围神经病和心肌病 。
3.FAPⅢ型(印度/瑞士型) 50岁以后起?。芯踉硕椭芪窬 。?初期表现为腕管综合征,以后逐渐累及下肢,出现足下垂和小腿肌肉萎缩 。部分患者有明显的肌束颤动和延髓性麻痹症状 。此外还可有晶体浑浊和肝脾肿大 。
4.FAPⅣ型(依阿华型) 40岁以后起病 , 周围神经损害的表现类似于FAPⅠ型 , 多同时伴有严重的胃肠道症状和肾病表现 。
5.FAPⅤ型(芬兰型) 30岁起病,初期表现为角膜呈格子状营养不良(lattice corneal dystrophy)、溃疡和慢性青光眼 。50岁以后逐渐出现脑神经受累以及感觉和自主神经损害 。此外还可有皮肤松弛、增厚和蛋白尿 。
6.原发性淀粉样变性神经病 又称非家族性淀粉样变性神经病 。10%~30%的原发性轻链淀粉变性可合并周围神经病 。
二、诊断
本病老年期发病,主要临床特征为细感觉纤维神经病(small-fiber sensory neuropathy)和自主神经功能低下 。表现为痛性感觉异常,对称性痛觉和温度觉缺失,而位置觉和震动觉保留 。感觉症状之后可出现肌无力,开始局限在双足,以后逐渐累及上肢,类似于腕管综合征的临床表现 。
自主神经功能低下可在病初出现,表现为直立性低血压、腹泻、阳痿、皮肤溃疡和发汗功能丧失 。其他系统受累时可有肝脾肿大、蛋白尿或肾病、异常球蛋白血症和巨舌 。
本病的诊断主要依靠组织活检发现淀粉样物质的沉积,经常采用的取材部位包括腓肠神经、肌肉、皮肤、直肠和舌肌 。
DNA分析发现转甲蛋白基因突变有助于FAP的诊断和分型 。90%的原发性淀粉样变性神经病其血清或尿的免疫固定(immunofixation)电泳可检出M蛋白 , 后者对诊断有帮助 。
以上是对于淀粉样变性周围神经病的症状方面内容的相关叙述 , 下面再看下淀粉样变性周围神经病并发症,淀粉样变性周围神经病还会引起哪些疾病呢?
淀粉样变性周围神经病常见并发症:
青光眼、巨舌
一、并发病症
不同类型对全身其他系统的累及可有不同表现 。可出现内分泌腺功能减退、肝脾肿大、蛋白尿或肾病、异常球蛋白血症、慢性青光眼和巨舌 。
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