小儿韦格纳肉芽肿的症状，小儿韦格纳肉芽肿的早期症状，并发症 _生活经验

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导读：本文向您详细介绍小儿韦格纳肉芽肿症状，尤其是小儿韦格纳肉芽肿的早期症状，小儿韦格纳肉芽肿有什么表现？得了小儿韦格纳肉芽肿会怎样？以及小儿韦格纳肉芽肿有哪些并发病症，小儿韦格纳肉芽肿还会引起哪些疾病等方面内容。……
小儿韦格纳肉芽肿常见症状：
鼻黏膜溃疡、运动失调、气短、眼睑下垂、胸痛
【小儿韦格纳肉芽肿的症状，小儿韦格纳肉芽肿的早期症状，并发症】一、症状
男女均可发生，男：女为3：2 。本病的特征为鼻窦炎、肺部浸润及肾脏病变三联征。患儿在患病初期常常出现一些非特异的全身症状，如发热、乏力、体重下降、肌肉痛和关节痛等。许多患儿还有一些季节性过敏现象。随后出现上呼吸道症状。
呼吸道症状：以鼻症状最常见。90%病人有持续性慢性鼻炎或副鼻窦炎，有鼻塞、鼻窦疼痛、流脓涕和鼻出血，可侵犯鼻中隔，甚至延至腭、舌、咽、喉等部，发生溃疡。炎症蔓延严重者出现喉及气管阻塞，鼻及鼻咽部炎症，可引起耳咽管阻塞，发生中耳炎，听力障碍。向下呼吸道蔓延时，肺部受累出现咳嗽、咯血等。
肺部受累：70%~80%患者出现肺部病变，有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸急促，偶有大咯血、气胸，并发大量胸腔积液以及肺不张者。约34%患者出现迁移性或多发性肺病变，X线检查可见中下肺野结节和浸润，有的呈空洞，有的直径大小可从几厘米到细小结节，数目可从1～2个到多发性。20%可见胸腔渗液，肺功检查示肺活量和弥散功能下降。
肾脏受累：70%~80% 患者在病程中出现不同程度的肾小球肾炎，常见的表现为血尿、蛋白尿、细胞管型，重者可因进行性肾病变导致肾衰竭。临床表现为急性肾功能衰竭伴少尿、血尿，常在十天内死亡，并伴有其他表现如高热，白细胞增多，血沉增快等。少数病人可因两侧输尿管壁受累，引起阻塞狭窄发生无尿。
眼部病变：眼受累见于半数患者，眶部血管炎表现为结膜炎、角膜溃疡、巩膜炎、葡萄膜炎及视神经病变， 15%~20% 眼球突出。
皮肤表现：半数病人有皮肤表现，多见于下肢，但上肢、躯干及面部亦可累及。皮肤病损有炎症和坏死性结节，暴发型紫癜及坏疽，紫癜病损和结节亦可进展为溃疡，其形成多继发于皮肤血管的坏死性血管炎，偶见指端雷诺现象。
神经系统表现：25%~50% 患者可出现神经系统损害，表现多神经炎，运动感觉神经障碍等。也可由鼻或鼻窦肉芽肿侵犯邻近神经组织造成上睑下垂，眼肌麻痹：累及垂体后叶引起尿崩症等。少数为癫痛发作或精神异常。Drackman指出，本病引起的神经系表现可分三种：①肉芽肿侵犯脑神经，引起眼、耳症状和耳聋、面神经麻痹等。②脑脊髓膜肉芽肿病变，可引起尿崩症。③由于神经营养血管发生坏死性血管炎引起外周神经炎，多数为单侧神经炎或对称性多神经病变。亦可发生脑血管栓塞及脑出血。
心血管表现：心脏病变表现为心包炎、心肌炎、冠状动脉炎及二尖瓣受累、心肌肉芽肿，顽固性心律失常可为本病的致死原因。血管炎是造成本病多系统损害的基础，病变波及鼻软骨，造成马鞍鼻，有表现为巩膜烟、皮疹、皮肤溃疡、神经炎、关节痛、关节炎、甚至心肌缺血者，血C-ANCA阳性是一特征
其他系统表现：
关节疼痛约见于50%病人，且多在病程早期，消退后不遗留后遗症，部位多在腕、肘关节。但显著关节炎或滑囊炎并不多见，滑囊液检查亦无特殊。
可因咽鼓管阻塞致中耳炎，可见陈性分泌物，神经性耳聋和传导障碍;
发热和继发性感染常有，致病菌以金黄色葡萄状球菌多见。此外，如肠道、膀胱、齿龈，乳房、前列腺、胰腺、肾上腺、耳下腺、甲状腺亦可被累及。
消化系统受累者，表现为口腔，肠道粘膜发生大孝深浅不一的溃疡，出现腹痛，腹泻、便血等。
二、诊断标准
根据临床上有严重的鼻窦炎和肺部X线照片提示有结节样阴影或尿检查有蛋白尿、血尿时，应高度怀疑本病。诊断依据上述表现外，还需依据c-ANCA阳性及鼻窦、肺和肾脏活检进一步证实。
常见的诊断标准：将本病的临床表现分为两类：
1.主要表现 ①肾脏损伤;②肌肉骨骼改变。
2.次要表现有10项 ①皮肤症状。②消化道症状。③周围神经病变。④中枢神经系统改变。⑤高血压。⑥心脏受累。⑦全身症状。⑧肺部受累。⑨急性期反应物阳性，如血沉加快，C反应蛋白增高。⑩乙型肝炎表面抗原阳性。
3.组织学改变有典型的动脉炎(伴有弹力纤维断裂的全层血管炎)或用血管造影术显示特征性动脉瘤。
具有上述表现中5项，至少包括1项主要表现者可高度疑诊结节性多动脉炎;若同时有组织学方面改变的证据，即可确诊本病。对高度疑诊病例，尤其合并肾脏受累者在进行活体组织检查的同时，就应开始治疗。
1990年美国风湿病协会确定的分类标准：
1、鼻或口腔炎症痛或无痛性口腔溃疡、脓性或血性鼻腔分泌物;
2、胸部影像学检查胸片示结节、固定浸润灶或空洞;
3、尿沉渣异常镜下血尿(红细胞>5/高倍视野)或出现红细胞管型;
4、病理动脉壁或动脉及小动脉周围或外部区域示肉芽肿性炎症。
有以上两条或两条以上出现时，可诊断为Wegener肉芽肿，敏感性为88.2%，特异性为92%.
以上是对于小儿韦格纳肉芽肿的症状方面内容的相关叙述，下面再看下小儿韦格纳肉芽肿并发症，小儿韦格纳肉芽肿还会引起哪些疾病呢？
小儿韦格纳肉芽肿常见并发症：
咯血、小儿惊厥
一、并发病症
可并发咯血，肾功能不全，出现器质性脑综合征，有精神症状、偏盲、惊厥和偏瘫等，有关节肿痛及脾脏肿大。累及垂体后叶引起尿崩症。眼眶炎症伴眼球突出是Wegener肉芽肿最常见的眼部表现。
病理表现有实质组织坏死、肉芽肿、多核巨细胞、微脓肿和血管炎等，曾有少数病例最后发展为恶性淋巴瘤。
儿童的软骨结构更易受到损伤。儿童的鼻畸形发生率是成人的2倍，声门下狭窄是成人的5倍。
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