小儿腺苷脱氨酶缺乏的症状，小儿腺苷脱氨酶缺乏的早期症状，并发症 _生活经验

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导读：本文向您详细介绍小儿腺苷脱氨酶缺乏症状，尤其是小儿腺苷脱氨酶缺乏的早期症状，小儿腺苷脱氨酶缺乏有什么表现？得了小儿腺苷脱氨酶缺乏会怎样？以及小儿腺苷脱氨酶缺乏有哪些并发病症，小儿腺苷脱氨酶缺乏还会引起哪些疾病等方面内容。……
小儿腺苷脱氨酶缺乏常见症状：
肢体短缩畸形、智力发育迟缓、幽门狭窄、骨骼变形缩短
一、症状
依发病年龄可分为2型：①早发型：生后1周内发病;②迟发型：起病较晚。ADA缺陷临床表现与SCID相同，但发病年龄、严重程度及后果有较大程度的变异，80%～90%的患儿表现典型的SCID症状。部分患儿随着年龄增长(甚至延至成人期)，酶缺乏加剧而逐渐出现临床症状，亦有部分ADA缺陷为"亚临床"患者。
ADA完全缺乏者于新生儿期发病，与其他SCID的临床表现无法区别。但有50%出现骨骼异常，如方颅、肋骨外翻、肋软骨连接处凹陷、闭合不全、胸腰椎扁平、骨盆畸形，以及短肢侏儒等。其他表现有智力发育迟缓、幽门狭窄和肝脏疾病。ADA活性保留1%～5%者表现为晚发性免疫缺陷，发病于1～2岁的婴儿，免疫球蛋白进行性下降为其突出表现。
临床表现多为部位反复而严重的细菌、真菌、病毒及原虫的感染，发生严重腹泻、肺炎、中耳炎、脑膜炎等;动物实验证实ADA缺陷可以影响肺脏的嘌呤代谢系统，引起肺泡巨噬细胞的激活及嗜酸性粒细胞的浸润，可加重肺部感染和炎性反应，最终导致肺泡扩张和气道梗阻。多数患儿易见念珠菌和巨细胞病毒的感染，有的出现卡氏肺囊虫感染。部分患儿可表现中枢神经系统症状，如震颤、舞蹈样动作及神经性耳聋等。活疫苗接种可发生严重播散感染。
根据相应的临床表现，细胞、体液免疫功能低下，白细胞、红细胞或培养成纤维细胞内ADA活力低下，可确定诊断。
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小儿腺苷脱氨酶缺乏常见并发症：
拉肚子、肺炎、中耳炎、脑膜炎
一、并发病症
可并发骨骼各种异常;反复严重感染，如严重腹泻、肺炎、中耳炎、脑膜炎等;可发生自身免疫性疾病，发生肿瘤;可有智力发育迟缓、神经性耳聋、幽门狭窄和肝脏疾病等。
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