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导读：髋、膝、肘部呈屈曲畸形症状的临床表现和初步诊断?如何缓解和预防？
根据家族史和生产史和临床特点来进行诊断 。
鉴别中应首先除外已知病因致成的继发性者，因原发病的治疗(如继发于梅毒的抗梅治疗)可望肾病缓解 。结合引起继发性者的原发病本身其他临床和化验表现 ， 多可明确诊断 。小婴儿有不能解释的肾病综合征伴外生殖器异常，则应考虑到Drash综合征 。此征Drash 1970年报告 ， 表现为肾胚胎瘤(Wilm瘤)、男性假两性畸形及肾脏受累(可表现为肾病综合征);部分病例仅有二联表现 。其肾脏病理表现为弥漫性肾小球系膜硬化(diffuse mesangial sclerosis)和肾小管萎缩，其病变于肾皮质表层的肾小球重于近髓质者 。能引起原发性先天性肾病综合征者 ， 除芬兰型先天性肾病综合征外尚可由弥漫性系膜硬化引起 ， 此病围生期无异常、胎盘大小正常、起病虽也可早在新生儿期，但多在出生3个月以后，本症较早进入肾功能减退，因尿毒症而死亡 。病理上早期为系膜硬化、肾小球毛细血管襻塌陷 ， 并无细胞增生;后期则肾小球硬化和肾小管、间质纤维化 。此外偶见由微小病变、局灶节段性硬化病理改变引起者 ， 其对肾上腺皮质激素治疗效应同年长儿 。婴儿型肾病综合征(infantile nephrotic syndrome，INS)与CNS的起病均是发生在出生后第一年，但INS起病较CNS晚，常在第1年的后半年起?。绕浜苌僭诔錾?个月内起病 。目前认为主要是由于肾小球基底膜的完整性受到破坏 ， 其通透性增加致大量蛋白尿滤出 。
【髋、膝、肘部呈屈曲畸形的诊断_髋、膝、肘部呈屈曲畸形的鉴别】先天性髋关节脱位是小儿比较常见的先天性畸形之一，以后脱位多见，出生时即存在，女多于男，约6:1，左侧比右侧多一倍，双侧者较少 。主要由于髋臼、股骨头、关节囊、韧带和附近肌肉先天性发育不良或异常，导致关节松弛，半脱位或脱位，此外，胎儿在子宫内位置不正常，髋关节过度屈曲 ， 也易致本病，另外遗传因素也较明显 。
先天性膝关节畸形是膝关节先天性结构和功能改变 ， 膝关节食人体内最大、结构最复杂完美的关节，由股骨下端，胫骨上端和前方的髌骨组成 。车祸主要的运动方式是屈膝和伸膝，半屈曲位时有轻微旋转活动 。
先天性肘关节融合为一种罕见的先天性疾病，其发病机制尚不明确，一般认为是胚胎在发育第5 周左右，中胚层软骨支离开躯干发育成熟，形成尺桡骨过程中，近端未分离所致 。
已明确此征为常染色体隐性遗传性疾病，应重视遗传病咨询和产前诊断 。妊娠13周时胎儿血中甲胎蛋白浓度达到高峰，当胎儿发生蛋白尿时，则AFP随尿蛋白进入羊水中，故产前诊断常借助于羊水中的甲胎蛋白浓度检测 。对曾分娩过本病小儿的孕妇于再次妊娠11～18周时，检测羊水的AFP可有助于产前诊断 。近年由于对NpHSI基因序列的研究 ， 已有望做出确切产前诊断 。继发于各种感染者，应积极予以预防，加强防治卫生宣传，加强孕期保健和产前检查等等 。
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