小儿黑酸尿综合征的症状,小儿黑酸尿综合征的早期症状,并发症


小儿黑酸尿综合征的症状,小儿黑酸尿综合征的早期症状,并发症

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导读:本文向您详细介绍小儿黑酸尿综合征症状,尤其是小儿黑酸尿综合征的早期症状 , 小儿黑酸尿综合征有什么表现?得了小儿黑酸尿综合征会怎样?以及小儿黑酸尿综合征有哪些并发病症,小儿黑酸尿综合征还会引起哪些疾病等方面内容 。……
小儿黑酸尿综合征常见症状:
尿黑酸、色汗、关节疼痛
一、症状
临床症状:
小儿临床上以尿色变黑为特征,常以男性表现较严重 。
黑色尿:常于出生后数天内发病,病儿出生后一旦摄取奶,尿中便会排出尿黑酸,排出量与摄入的酪氨酸和苯丙氨酸量成正比 。主要症状新鲜尿液颜色正常,在碱性条件下比如:尿静置或碱化后变成黑色 。洗涤尿布时尿迹变黑等等 。
黑色汗:黑色素随汗液排出,可使汗变黑 。
随着年龄增长,可慢慢出现以下症状:
黑色素沉着:临床检查发现巩膜和耳廓软骨有黑色素沉着,随着年龄增长尿黑酸长期沉积于结缔组织中,至青少年期可出现巩膜和耳廓软骨有蓝黑色色素沉着,耳廓变硬,其他组织也可出现相同的色素沉着 。
关节病变:年长后出现关节病变,疼痛、僵直、耻骨联合处剧痛等 。
诊断:根据临床表现及尿中测出尿黑酸即可确诊 。
以上是对于小儿黑酸尿综合征的症状方面内容的相关叙述,下面再看下小儿黑酸尿综合征并发症,小儿黑酸尿综合征还会引起哪些疾病呢?
小儿黑酸尿综合征常见并发症:
尿毒症
一、并发病症
各组织可出现色素沉着:
沉着于关节的黑色素可引起骨关节炎,关节进行性改变 。
沉着在心瓣膜可引起急进型动脉硬化,心脏瓣膜病变,尚可引起血液循环功能不全而导致死亡 。死因多为心血管病 。
沉着在结缔组织中如巩膜、结膜和角膜 。呈褐色 。
沉着在泌尿系统中可引起慢性前列腺炎 。少数病人可发生多孔的黑色肾结石 。死因多为尿毒症 。
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