薄肾小球基底膜病检查,薄肾小球基底膜病如何诊断鉴别


薄肾小球基底膜病检查,薄肾小球基底膜病如何诊断鉴别

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导读:本文向您详细介薄肾小球基底膜病应该做哪些检查 , 常用的薄肾小球基底膜病检查项目有哪些 。以及薄肾小球基底膜病如何诊断鉴别 , 薄肾小球基底膜病易混淆疾病等方面内容 。
薄肾小球基底膜病常见检查:
常见检查:血清化学检查、尿液细胞学检查、肾脏切片、血浆渗量检查、尿钠、抗双链DNA抗体
【薄肾小球基底膜病检查,薄肾小球基底膜病如何诊断鉴别】一、检查
血补体,血浆蛋白电泳,抗核抗体,血小板计数 , 尿素氨,肝酐均正常,患者临床上可有血尿,尿红细胞位相显微镜检查为大小不一,呈多种形态的肾小球源性红细胞,约1/3患者有红细胞管型 。但一般无明显蛋白尿及肾病综合征改变 。
肾活检组织检查:
1.光镜检查 通常无异常发现,光镜下肾小球一般正常,肾小管内存在红细胞管型 。偶尔可见一些非特异的轻微肾小球变化,如轻度系膜增生,并无诊断意义 。也有一些报道发现球性肾小球硬化、灶性小管萎缩、轻微系膜增宽和不成熟肾小球 。
2.免疫荧光检查 免疫球蛋白和补体在本病患者肾小球通常为阴性 , 也有报道小量IgG、IgM、IgA和C3沿肾小球基底膜沉积 。与抗肾小球基底膜的自身抗体的结合,以及与针对古德帕斯丘(Goodpasture)抗原的单克隆抗体的结合能力 , 均属正常或轻微减少 。
3.超微结构 主要超微结构特点是肾小球基底膜变薄 。电镜下可见到本病特征性改变——弥漫性GBM变?。珿BM厚度仅为正常厚度的1/3~2/3,甚至更薄 。并无增厚、劈裂的GBM节段出现 。在有些家族中个别成年患者肾小球基底膜厚度正常 , 而家族的其他成员肾小球基底膜变薄 。在一些表现为家族性良性血尿的家族,肾小球基底膜厚度正常 。即使在存在肾小球基底膜变薄的家族,并非所有的血管襻管壁都变薄 。在所有年龄的本病患者都可发现系膜旁的增厚,和局灶性毛细血管壁破裂有关 。在少数病例可发现血管轮廓节段性不规则及系膜颗粒状物质沉积 。
以上是对于薄肾小球基底膜病应该做哪些检查方面内容的相关叙述,下面再来看看薄肾小球基底膜病应该如何鉴别诊断,薄肾小球基底膜病易混淆疾病 。
薄肾小球基底膜病如何鉴别?:
一、鉴别
1.Alport综合征(遗传性肾炎) 由于早期组织学相近,薄基膜肾病可能难以与遗传性肾炎相鉴别 。Alport综合征一般仅见于青少年,肾功能进行性减退 , 男性病情更重,如有耳聋、眼病变和家族性血尿及进行性肾功能减退时,提示Alport综合征的可能 。薄基膜肾病患者没有典型的肾外表现或明显的肾衰竭和家族史 。电镜下Alport综合征GBM增厚并呈多层结构可形成网状,其内包含有致密颗粒,伴随节段性GBM变薄;薄基膜肾病弥漫性GBM变薄而无电子致密物沉积 。因此,此两病鉴别应不太难 。但良性家族性薄肾小球基底膜病可与耳聋同时存在,因此应作肾活检 , 明确肾小球基底膜致密层无分离和板层状改变,如有之则诊断为Alport综合征 。
已诊断为薄肾小球基底膜病的患者,出现明显的蛋白尿,尤其当伴有高血压或肾功能不全时 , 提示患者不是良性家族性薄肾小球基底膜病 , 应考虑为进展性薄肾小球基底膜病;或提示患者可能是其他疾病 , 如IgA肾病或家族性膜增殖性肾小球肾炎 。需重复肾活检并观察肾小球基底膜致密层有无分离和板层状改变 。
2.系膜增生性IgA肾病 以血尿为主要临床表现的IgA肾病患者,常常并无血尿的家族史 。而肾活检免疫荧光见以IgA为主的免疫球蛋白沉积,电镜下可见大块电子致密物沉积,这些特点使系膜增生性IgA肾病与薄基膜肾病鉴别并不困难 。最近有薄基膜肾病合并系膜增生性IgA肾病家系的报道,应引起注意并作进一步探讨 。
3.其他疾患 薄基膜肾病必须要与外科性血尿(如结石、肿瘤、结核等)、泌尿系感染、某些以血尿为主要表现的原发性肾小球疾病(如系膜增殖性肾炎、急性链球菌感染后肾炎)及继发性肾小球疾病(如紫癜肾、狼疮肾、血管炎肾损害)相鉴别,可依据上述各病的临床特点、实验室检查和病理改变加以排除 。
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