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导读:本文向您详细介小儿色素失调症应该做哪些检查 , 常用的小儿色素失调症检查项目有哪些 。以及小儿色素失调症如何诊断鉴别,小儿色素失调症易混淆疾病等方面内容 。
小儿色素失调症常见检查:
常见检查:血常规、EEG、眼底检查、白细胞计数(WBC)、嗜酸性粒细胞数、胸部平片
一、实验室检查
1、血象变化:小儿色素失调症在大疱期有外周血白细胞计数升高 , 约有四分之三的患者嗜酸粒细胞增高,个别最高计数可占白细胞总数的65% 。
2、皮肤活检:小儿色素失调症皮肤组织病理所见如下:
(1)红斑期:表皮呈海绵状态,可以看到在角层下面有水疱,疱内有大量酸性细胞,真皮有带状血管周围炎性浸润 。
(2)疣状增生期:棘层增厚,不规则的乳头瘤样增生 , 有角化过度或角化不良细胞,棘层细胞排列成漩涡状 。
基底细胞不断增殖形成棘层细胞,一般约4~8层 。棘细胞表面有许多细小的突起,并与相邻细胞的突起相连,形成细胞间桥(Intercellular bridge),细胞间桥上并可见着色较深的梭形小颗粒---桥粒(Desmosome) 。细胞间桥粒很突出 , 像棘突一样 。故称棘层 。正常皮肤的棘突在高倍镜下看不清楚,细胞间水肿时则清晰可见 。
乳头瘤样增生:表层可见米粒或绿豆大小的凸起的疙瘩 。
角化过度:角质层异常增厚 。
(3)色素异常期:在真皮上部有许多的噬色素细胞及血管充血反应,可有黑素细胞树枝状突在基底膜下被真皮巨噬细胞吞噬的现象 。其底层色素减退,细胞空泡化和变性,但亦有些病例基底层细胞可见大量色素 。
二、辅助检查
常规做X线胸片、腹部B超、脑电图检查,可有异常脑波形 。眼底检查见视神经萎缩、视网膜出血、色素沉着等病变 。
以上是对于小儿色素失调症应该做哪些检查方面内容的相关叙述,下面再来看看小儿色素失调症应该如何鉴别诊断,小儿色素失调症易混淆疾病 。
小儿色素失调症如何鉴别?:
一、鉴别
【小儿色素失调症检查,小儿色素失调症如何诊断鉴别】小儿色素失调症患者在疱疹大疱期应注意与大疱性表皮松解症、儿童期的类天疱疮等鉴别 , 色素沉着期应与Franceshetti-Jadassohn综合征鉴别,后者为网状色素沉着 , 无炎症变化,并伴足跖角化过度及血管舒张,出汗变化,两性均可发病 。
大疱性表皮松解症:大疱性表皮松解症(EB,Epidermolysis bullosa)是一种罕见的遗传疾?。硐治し舴浅4嗳?nbsp;, 因日常的轻微摩擦而反复发作水疱 。这种病不传染 。大约5万个新生儿中会有一个患EB 。所有的种族都会患EB,并且男女比例相同 。
儿童期的类天疱疮:皮肤损害好发于胸腹、腋下、腹股沟区及四肢屈侧 。在红斑的基础上或正常皮肤上出现张力性大疱 , 蚕豆至核桃大甚至更大些,半球形,疱壁紧张而较厚,疱液呈浆液性,偶呈血性 , 不易破裂,破后糜烂面亦较易愈合 , 尼科尔斯基氏征(加压划过皮肤引起上皮剥脱的现象)阴性 。小部分患者可有口腔粘膜损害,但较轻微,全身症状较轻,可有不同程度的瘙痒 。病程慢性 。
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