小儿系统性红斑狼疮的治疗方法，小儿系统性红斑狼疮怎么办 _生活经验

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导读：本文向您详细介绍小儿系统性红斑狼疮的治疗方法，治疗小儿系统性红斑狼疮常用的西医疗法和中医疗法。小儿系统性红斑狼疮应该吃什么药。
小儿系统性红斑狼疮怎么治疗？
一、西医
1、治疗
SLE是一种累及多系统的免疫性疾?。?在全身各个系统形成一种非感染性炎性反应，其治疗多年来一直停留在皮质类固醇激素和免疫抑制剂方面，没有很大的突破，但近几年来，随着对 SLE发病机制的不断探讨研究，其治疗也有了明显的进展，目前，通过更好的理解SLE发病机制，提出了靶向治疗方案
1.一般治疗卧床休息，加强营养，低盐饮食，避免日光曝晒及预防接种，慎用各种药物，以免诱发疾病活动，预防感染。
2.传统药物治疗
(1)皮质激素：泼尼松2mg/(kg·d)，总量≤60mg，分次服用;病情控制，实验室检查基本正常后改为每天或隔天顿服，剂量逐渐减至0.5～1mg/(kg·d)，小剂量维持疗法须持续数年。重症可用甲泼尼龙冲击疗法：10～30mg/(kg·d)，共3天，3天后用泼尼松1mg/(kg·d)，分次服用。注意血压，必要时加用血管扩张剂。
(2)非甾体类抗炎药(NSAID)和羟氯喹(HCQ)对于轻度 SLE患儿或有严重感染而暂不能应用免疫抑制剂的患儿，此 2类药物仍是首选的一线药物，对于皮疹、关节疼痛有效果，且不良反应相对较轻，NSAID主要是消化道刺激症状，应饭后服用，且必要时可联合口服黏膜保护药;HCQ的明显不良反应是视力损伤，SLE患儿在服用时，应隔期复查视力。另外，对于成人妊娠期患者是允许使用的。
(3)免疫抑制剂常用药为环磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。由于此类药物对SLE的活动控制不如激素迅速，因此，不提倡作为治疗SLE的单一或首选药。环磷酰胺(CTX)对各类SLE均有效，特别是严重肾脏损害如弥漫性增生性肾炎、中枢神经系统和肺损害，早期与激素联合使用是降低病死率和提高生命质量的关键。有人认为环磷酰胺(CTX)静脉冲击治疗是减少肾纤维化、稳定肾功能衰竭的一种有效方法。其剂量为0.5～1g/m2 。每月1次，连用6～8次。首次剂量为0.5g/m2，如无不良反应，第2个月可增至0.8～1g/m2 。第8次后改为每3个月1次，维持1～3年。同时将泼尼松减量至0.5mg/(kg·d) 。另一环磷酰胺(CTX)冲击治疗方案为8～12mg/(kg·次)，1次/d，连用2天一疗程(总量<1g/疗程)，至少间隔2周用一疗程，连用6疗程后改为3个月一疗程，维持2年;也有每月一疗程，连用6月后停药的半年方案以及每月1次连用6月，再3个月1次维持2年的长疗程治疗方案。多数学者认为在环磷酰胺(CTX)静脉冲击治疗的同时应强调采用大量输入平衡液体，即水化疗法，以求更加安全。SLE的药物治疗的过程中，要注意以下几点：
①急性肾功能衰竭：当肌酐清除率(Ccr)<20ml/min时，可在甲泼尼龙冲击获得缓解后，再进行环磷酰胺(CTX)冲击。冲击时应充分水化(每天入水量>2000ml/m2) 。
②环磷酰胺(CTX)：近2周内有过严重感染，或白细胞计数(WBC)<4×109/L，或对环磷酰胺(CTX)过敏，或2周内用过其他细胞等免疫抑制剂，重症肾病综合征表现，血清白蛋白<2g/L时，应慎用环磷酰胺(CTX) 。由于儿童SLE的发病高峰在11～15岁，因此，治疗时应该考虑青春期发育的问题。目前，在狼疮肾炎，应用CTX冲击治疗尿蛋白消失后可用硫唑嘌呤维持，剂量为1～2.5mg/(kg·d) 。
③甲氨蝶呤(MTX)与硫唑嘌呤：可分别与激素联合应用，甲氨蝶呤(MTX)的剂量为0.005～0.01/m2，每周1次顿服，对控制SLE的活动及减少激素应用量有较好的作用，但不适合于重症狼疮肾炎和中枢神经系统狼疮的治疗。
④环孢素(CsA)：由于该药即有肾毒性并使血管收缩而引起高血压，故在儿童SLE尚未广泛应用。
3.辅助治疗方案
(1)血浆置换　在重症 SLE患儿中，或是在出现一些不常见的 SLE并发症时，血浆置换不失为一种较好的治疗方法，其具体机制尚不清楚，但可以除去一些致病 Ig和免疫复合物以及炎性反应调节因子，如补体成分等。但应注意的是， SLE患儿体内的 B淋巴系统处于多克隆激活状态，T淋巴细胞的功能亦不正常，患者经过血浆置换或双膜过滤后，血液内的 Ig水平急剧下降，促使 B淋巴细胞被激活更明显，结果产生抗体回弹现象，因此在使用血浆置换疗法时，必须同时予患者足量的免疫抑制剂，抑制 T、B淋巴细胞的功能。
(2)骁悉　骁悉多年前即已应用于器官移植后的免疫抑制治疗中，其代谢物是嘌呤合成的抑制剂，可抑制 T、B淋巴细胞增殖，目前已有应用于膜性肾病治疗的报道。但也有报道骁悉治疗狼疮肾炎时复发率较高，因此需要更多的对照实验进行研究。
(3)静脉注射大剂量丙种球蛋白适用于某些病情严重而体质非常衰弱者或并全身性严重感染者。
(4)干细胞移植干细胞移植最初于 1997年提出，主要用于难治性 SLE ，但其治疗效果众说纷?。璐罅康亩哉帐笛槔唇徊窖芯?。
(5)利妥昔单抗　利妥昔单抗是抗 CD20抗体，此种药物对于轻中型 SLE疗效佳，且与环磷酰胺联合应用可取到更好的疗效，但其最大弊端是费用较高。
4.新的生物制剂
(1)LJP394　LJP394在小鼠模型及早期的人类试验中显示有效。其由4条双链寡核苷酸耦合到乙烯乙二醇载体上合成。可与 dsDNA在不激活免疫系统的基础上形成复合物，从而降低血液中 dsDNA水平。在小鼠模型中，其与 B细胞表面的 Ig受体结合从而使 B细胞失活或凋亡。在人类试验中，此种制剂可以被耐受，在狼疮性肾炎中明显降低了激素及环磷酰胺的用量，可用于维持治疗，每周静脉注射效果更好，然而此种药物的费用较高，可能会影响其实用性。
(2)抗 CD40L抗体　CD40属肿瘤坏死因子家族，在细胞表面表达，其配体在 T细胞表面表达，CD40 2CD40L在刺激 Ig的产生中起重要作用，而抗 CD40L抗体可减少Ig的产生。然而研究显示该2个剂型均不能应用于临床。
4.对症治疗关节症状应用非甾体抗炎药，皮肤症状合并用羟氯喹。
5.其他重症可用IVIG等治疗手段。
2、预后
儿童SLE的预后与疾病的活动程度、肾脏损害的类型和进展情况、临床血管炎的表现以及多系统受累的情况有关。弥漫增殖性狼疮肾炎(Ⅳ型)和持续中枢神经系统病变预后最差。该病死亡原因常见为感染、肾功能衰竭、中枢神经系统病变和脑血管意外、肺出血、肺动脉高压及心肌梗死等。
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